典藏病例中颅窝底表皮样囊肿
作者：刘红兵刘轲
医院耳鼻咽喉头颈外科鼻颅底组
前言
鼻腔鼻窦肿瘤及相关疾病因解剖位置关系，常易累及颅底、眼眶，其解剖结构复杂，肿瘤类型多样，治疗极具挑战性。医院耳鼻咽喉头颈外科鼻颅底团队长期致力于鼻腔鼻窦良恶性肿瘤、翼腭窝肿瘤、颞下窝肿瘤、颅底肿瘤、咽旁间隙肿瘤、复发性鼻咽癌及鼻眼相关疾病的诊治工作，我们将系列推出相关典藏病例、诊疗前沿、手术精讲等相关内容，与耳鼻喉科同道分享交流，携手共进！
病例介绍
1.病史：患者男，60岁
2.主诉：右耳耳鸣耳闷5年余，流清涕半年余
3.现病史：患者自诉5年前无明显诱因出现右耳耳鸣、耳闷，呈持续性，伴右耳听力下降，无耳流脓、眩晕、头痛，多次在外院就诊，诊断为分泌性中耳炎，行药物治疗，效果不佳；近半年出现流清涕，左侧鼻腔为甚，自诉无鼻塞、鼻痒、嗅觉减退及头痛
4.查体：双侧外耳道通常，双侧鼓膜完整，右侧鼓膜内陷明显，右侧鼓室内可见积液；外鼻无畸形，鼻中隔向左侧偏曲，双侧下鼻甲黏膜稍肿胀，双侧中鼻道见半透明荔枝肉样新生物，中鼻甲黏膜稍水肿；鼻咽部黏膜光滑，未见明显新生物
5.辅助检查：外院电测听显示右耳气骨导差20dB。
?耳内镜检查：分泌性中耳炎（右）
?电子喉镜检查：鼻息肉（双）
耳内镜检查
双耳鼓膜完整，右侧鼓膜内陷明显，右侧鼓室可见积液
电子喉镜检查
左侧鼻腔
右侧鼻腔
鼻咽部
声门
副鼻窦CT平扫
右侧鞍旁见类圆形占位，中央稍低密度，周围环形稍高密度，可见残留骨质密度影，大小约32?46mm，邻近骨质吸收变薄，建议MRI平扫+增强扫描
颅脑MRI平扫+增强
右侧中颅窝鞍旁见一大小约34mm?40mm?47mm肿块，信号混杂，T1、T2均呈等低高混杂信号，DWI呈不均匀混杂信号，边缘包膜呈稍长T1短T2信号，肿块边界清；肿块无强化，边缘包膜呈明显强化
颈部至颅底CTA
中颅窝右侧鞍旁可见无强化稍低密度影，边缘可见少许钙化影，边界清晰，邻近骨质受压变薄，邻近颈内动脉受压内移
术前诊断
?右侧鞍旁、中颅窝底良性肿瘤（表皮样囊肿？神经鞘膜瘤？动脉瘤血栓机化？），右侧分泌性中耳炎，双侧鼻息肉，慢性鼻窦炎
?拟行鼻内镜下颅底肿瘤切除术（经翼突入路）+双侧鼻息肉切除+双侧鼻窦开窗术+右侧鼓膜切开置管术
手术经过
切除右侧下鼻甲
切除右侧鼻腔外侧壁，显露上颌窦后壁
开放右侧蝶窦腔
磨除上颌窦后壁骨质，显露翼腭窝
切除翼腭窝软组织，显露翼突骨质
处理颌内动脉出血
（标记处）
充分显露翼突骨质
磨除翼突骨质
磨除蝶窦外侧壁骨质
显露中颅窝底肿瘤
沿肿瘤包膜磨除肿瘤周边骨质，充分暴露肿瘤边界
切开肿瘤包膜后，可见大量豆渣样物
清除豆渣样物，显露岩骨段颈内动脉
清除囊内病变后可见中颅窝底塌陷
（星号标示处）
切除部分囊壁，清除囊内病变，充分向鼻腔开放引流
术后情况
?术后病理：（颅底肿瘤）表皮样囊肿。(双侧鼻息肉)息肉，嗜酸性粒细胞浸润10%背景炎细胞。
?术后诊断：右侧鞍旁、中颅窝底良性肿瘤（表皮样囊肿），右侧分泌性中耳炎，双侧鼻息肉，慢性鼻窦炎
术后MRI
讨论分析
?表皮样囊肿在颅底为桥小脑角区常见的肿瘤之一，又称为珍珠瘤或胆脂瘤，是神经管闭合时外胚层残留包埋形成的。病灶匍匐式钻孔生长，多为囊性，囊壁为鳞状上皮呈同心圆排列，内容物为固态胆固醇结晶、蛋白及其他脂类成分，不含毛发、皮脂腺等皮肤附属物。CT表现为脑脊液密度，MRI上表现为T1WI上病变比脑脊液的低信号略高，T2WI又比脑脊液的高信号略低，无强化，少数仅边缘强化。需与蛛网膜囊肿和囊性神经鞘膜瘤鉴别。
?神经鞘膜瘤沿着神经生长，其诊断通常直接依赖于脑神经的解剖走行。这类肿瘤可起源于任何脑神经，但是中颅窝最常见的是三叉神经鞘瘤，动眼神经鞘瘤少见，展神经和滑车神经的鞘瘤就极为罕见。通常，Meckel腔和半月神经节会受累，并且沿着颅底的神经孔道和裂隙生长，进入眼眶和颅外的软组织内。MRI上表现为T1WI表现为低信号，T2WI呈等到高信号，大的病变常含有囊变和坏死区呈混杂强化。
?动脉瘤是一种具有膨胀性并易于与该区肿瘤混淆的常见病变，应注意任何组织学检查进行之前需排除动脉瘤的可能性。影像特点变化较大，取决于栓塞的程度和管腔的通畅程度。巨大的颈内动脉瘤使海绵窦扩大并使其侧壁向外膨隆，如果长时间作用，动脉的搏动可以造成海绵窦侧壁形态重塑。CT上，大的通畅的动脉瘤不易诊断，因为病变与强化的海绵窦混杂在一起，而且可以与其他强化的肿块如脑膜瘤混淆。动脉早期或CTA成像有利于区分动脉瘤和海绵窦本身。完全血栓化的动脉瘤表现为低密度的病变伴有强化环，部分血栓化的动脉瘤表现为部分低密度的混杂密度的团块影，伴有强化的结节代表瘤腔，边缘钙化比较常见，反映了硬化的动脉斑块。MRI上，通畅的瘤腔表现为流空信号，涡流则表现为多种多样的信号强度。动脉瘤中血栓化的部分依据其出血的阶段不同，表现的信号强度也呈多样化。根据所处时期不同，血栓内血液的降解产物按照离心的方式层状排列，早期的血栓含有正铁血红蛋白通常见于紧邻瘤腔的部分，陈旧的血栓含有含铁血红素，位于动脉瘤的周围。
?结合此病例影像学特点：T1、T2均呈等低高混杂信号，肿块边界清；肿块无强化，边缘包膜呈明显强化。从MRI增强扫描上肿块无强化，可与神经鞘膜瘤相鉴别；CTA成像无强化环及强化结节表现，肿块将颈内动脉向后推挤，MRI增强也无病变周边高信号环及典型的动脉搏动伪影表现，这些影像学表现上可与动脉瘤相鉴别。
手术入路
1、耳科颞下窝入路：经典颞下窝入路typeA、B、C型，其包括了外耳道盲袋封闭、岩骨次全切、面神经前移位、乙状窦和颈内静脉填塞结扎等核心技术，可有效处理岩骨段颈内动脉、颈静脉孔区周围病变。
2、神经外科侧方入路：包括以翼点入路为代表的前外侧入路，以乙状窦后入路为代表的后外侧入路，以岩前入路、岩后入路、岩前后联合入路等为代表的侧方入路。
3、鼻内镜入路：包括经翼突入路、经上颌窦入路、经口入路。蝶骨翼突起于蝶骨体与蝶骨大翼交接处下方，分成翼内板和翼外板。翼内板和翼外板的前上部融合，下部分离形成翼切迹，与腭骨锥突连接。翼内板和翼外板之间称为翼窝，为翼内肌的起始处。鼻内镜入路优点在于不损伤听力、颜面部无切口，但手术操作仍有许多困难，要求手术操作者磨除翼突时应十分熟悉翼腭窝、颞下窝的解剖结构。
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