每周一题78大夫,我家孩子总是咳
欢迎来到每周一题第78期
五岁儿童，4年全年咳嗽咳痰、鼻塞流涕
患儿5岁，男孩，主因咳嗽咳痰、鼻塞流涕4年就诊。患儿全年均存在上述症状，不因季节、温度变化而好转。患儿既往多次患有肺炎，通常多表现为咳嗽加重、喘憋，伴咳脓痰。否认食物、药物过敏史。
出生史：足月顺产儿，患儿出生时曾出现轻微呼吸窘迫，出生后Apgar评分1分钟6分，5分钟8分，10分钟9分。
查体：患儿生长发育稍落后于同龄人水平，左侧胸壁未触及心尖搏动，可于右侧胸壁触及心尖搏动，听诊心音有力，未闻及杂音。肺部听诊可于肺底部闻及细湿啰音。鼻腔检查可见鼻黏膜充血，可见鼻息肉。
问题来啦
想知道正确答案吗？
A.印戒征
答案解析
病例特点：
学龄前期男性患儿，慢性病程
咳嗽咳痰、鼻塞流涕4年
既往史：频繁肺炎病史，表现为咳嗽加重、喘憋、咳脓痰
出生史：足月顺产，出生后存在呼吸窘迫，Apgar评分1分钟6分，5分钟8分，10分钟9分
查体：生长发育稍落后，右侧第5肋间锁骨中线处触及心尖搏动，肺底可闻及细湿啰音，鼻腔内可见鼻粘膜充血，可见鼻息肉
该患儿生后Apgar评分偏低，提示可能存在产时缺氧或先天性疾病；常年鼻塞流涕的病史以及查体发现鼻息肉提示该患儿可能存在鼻窦炎；结合全年无缓解的呼吸道症状、反复呼吸道感染病史，以及查体发现该患儿为右位心，考虑该患儿可能为卡特金纳综合征（Kartagenersyndrome）。
卡特金纳综合征是原发性纤毛运动障碍（primaryciliarydyskinesia,PCD）的一个亚型。原发性纤毛运动障碍是一种先天性黏液纤毛清除功能（mucociliaryclearance,MCC）障碍，其最常见的临床症状为上、下呼吸道反复感染。因为原发性纤毛运动障碍患者的胚节纤毛也存在缺陷，故约50%的患者存在全内脏的反位。当原发性纤毛运动障碍患者同时存在内脏反位、慢性鼻窦炎和支气管扩张时，则称为卡特金纳综合征。
葡萄串状影、印戒征、轨道征都是是支气管扩张患者胸部高分辨率CT检查中的常见征象。支气管管壁增厚、管腔呈柱状、囊状或串珠状扩张，且较邻近的肺动脉分支粗大时，CT上可见戒指样表现，称为印戒征（signet-ringsign）。印戒征反映肺间质纤维化使肺组织扭曲变形引起的牵引性支气管扩张，该征象高度提示该患儿可能存在支气管扩张，结合本题患儿临床表现以及反复的呼吸道感染病史，支持卡特金纳综合征的诊断。故本题选择A选项。
知识点补充
原发性纤毛运动障碍（PCD），又称为纤毛不动综合征，是一种常染色体隐性遗传疾病，由纤毛或精子鞭毛轴丝（中央轴）内多种多肽类、纤毛膜和基质中的其他蛋白质或纤毛正确组装所需蛋白质中任意一种物质的缺失，导致气道纤毛缺陷，无法进行节律运动（纤毛不动）、或不能正常进行节律运动（纤毛运动障碍）、或纤毛完全缺失（纤毛不发育）。
大多数PCD患者在儿童期发病（诊断时的中位年龄为5-5.5岁），但部分在成年期发病（诊断时的中位年龄为22岁）。该病男女患病率相当，约为1/-1/。
PCD的临床表现多种多样，但最常见的特征是上、下呼吸道反复感染。PCD新生儿常出现轻微呼吸窘迫（如呼吸过速或轻度低氧血症），在出生后数小时至数日可能需要辅助供氧。随着婴儿逐渐长大，伴慢性咳嗽和咳黏液脓性痰的呼吸道感染发病率常增加。
胸片和高分辨率计算机断层扫描（highresolution
