化脓性关节炎，坏疽性脓皮症PG，痤疮
背景
化脓性关节炎，坏疽性脓皮症（PG），痤疮，化脓性汗腺炎(PA-PASH)综合征与自身炎症通路相关。本篇病例报告讲述的是这种罕见综合征的非典型表现，支持了一些文献的观点：不同表型的PG相关综合征可能是同一致病谱的变体。有趣的是，患者出现了蛋白酶-3抗体阳性，其临床相关性尚不明确。最近的文献中，除了ANCA相关性血管炎（AAV）之外，还报道了不同炎症状态下，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）呈阳性。
病例介绍
患者，男性，44岁，南美人。病史：化脓性关节炎，痤疮，化脓性汗腺炎，久泻。出现双下肢、双侧近端指间关节、臀部、阴囊溃疡，及慢性腹泻。已排除溃疡感染的病因。其中一个溃疡活检发现PG，结肠镜检查显示炎症，溃疡活检与溃疡性结肠炎(UC)一致。用药强的松治疗，4周内溃疡治愈，久泻已恢复。
结论
患者出现了各种PA-PASH综合征和溃疡性结肠炎，先前的病例报告了相似表型的PG相关性综合征伴PR-3抗体升高。PR-3抗体升高不仅出现在AAV患者中，还可在多种炎症疾病中出现，目前其相关性尚不清楚。多种自身炎症疾病所处的环境可能是致病原因。
关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎半胱天冬酶1遗传性自身炎症性疾病化脓性汗腺炎坏疽性脓皮症
医脉通编译自：PyogenicArthritis,PyodermaGangrenosum,Acne,SuppurativeHidradenitis(PA-PASH)Syndrome:AnAtypicalPresentationofaRareSyndrome.AmJCaseRep.August,
