鼻腔鼻窦原发恶性黑色素瘤MRI表现及信号
本文来源：中华放射学杂志,,55(1):29-33.DOI:10./cma.j.cn--
本文作者：赵会军,王新艳,郑璇,等.鼻腔鼻窦原发恶性黑色素瘤MRI表现及信号分型[J].
摘要
目的探讨鼻腔鼻窦原发恶性黑色素瘤（SMM）的MRI表现，并提出T1WI和T2WI信号分型方法，以期提高诊断准确率。方法回顾性分析年4月至年11月首都医科医院经手术或活检病理证实的63例SMM的MRI表现，并根据肿瘤最大层面内T1WI和T2WI不同信号面积所占比例分为Ⅰ~Ⅳ型。T1WI信号分型标准：Ⅰ型，肿瘤内高信号面积≥50%；Ⅱ型，肿瘤内高信号面积50%；Ⅲ型，肿瘤不含高信号，等信号区域面积≥50%；Ⅳ型，肿瘤不含高信号，低信号面积≥50%。T2WI信号分型：Ⅰ型，肿瘤内低信号面积≥50%；Ⅱ型，肿瘤内低信号面积50%；Ⅲ型，肿瘤不含低信号，等信号面积≥50%；Ⅳ型，肿瘤不含低信号，高信号面积≥50%。统计各型所占比例。
结果SMMT1WI信号分型：Ⅰ型27例（42.9%，27/63）、Ⅱ型25例（39.7%，25/63）、Ⅲ型4例（6.3%，4/63）、Ⅳ型7例（11.1%，7/63）；T2WI信号表现：Ⅰ型29例（46.0%，29/63）、Ⅱ型28例（44.4%，28/63）、Ⅲ型2例（3.3%，2/63）、Ⅳ型4例（6.3%，4/63）。其中T1WI和T2WI均为Ⅰ型的16例。
结论MRI信号分型能区分典型和不典型SMM，典型SMMT1WI和T2WI均表现为Ⅰ型信号，容易诊断，但所占比例不到1/2；对不典型SMM，肿瘤T1WI上如有高信号或T2WI上有低信号，都应考虑有黑色素瘤的可能。
引言
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤（sinonasalmalignantmelanoma，SMM）是发生于鼻腔鼻窦区域的、起源于中枢神经嵴黑色素细胞的罕见恶性肿瘤，发病率低，预后差，5年生存率仅20%~35%［1,2,3,4］。典型黑色素瘤MRI表现为特征性的T1WI高信号、T2WI低信号［5,6］，诊断较容易，而实际临床工作中，不典型病例并不少见，常误诊为内翻性乳头状瘤或鳞癌等其他肿瘤。尽管在鼻内镜下鼻腔鼻窦肿瘤活检比较容易，但由于肿瘤内坏死或出血等，需要反复多次进行活检，并且要切除部分鼻甲获取鼻腔鼻窦深部组织才能明确诊断［7,8,9,10］，因此，总结分析SMM的影像学特点，以提高诊断准确率，减少误诊，具有重要临床价值。笔者通过总结分析63例经病理证实的SMM的MRI表现，提出一种信号分型方法，以期提高SMM诊断准确率。
资料与方法
一、临床资料：
回顾性分析年4月至年11月首都医科医院经手术或活检病理证实为SMM的63例初诊患者的MRI表现，男33例、女30例，年龄37~83（60±11）岁。主要症状为鼻堵53例、鼻出血50例、嗅觉减退20例、头晕或头痛21例、视力下降11例。症状出现时间1~24个月，中位时间3个月。
二、检查方法：
47例患者采用美国GESignaHDXT3.0TMR扫描仪，16例采用荷兰PhilipsIngenia3.0TMR扫描仪，8通道相控阵头线圈。患者取仰卧位，以海绵垫固定头部，扫描范围自额窦上缘至上颌窦下缘。检查序列包括：横断面T1WI，采用快速自旋回波（fastspinecho，FSE）序列，TR~ms，TE10~20ms；横断面T2WI，采用FSE序列，TR3~0ms，TE80~ms。矩阵×，FOV18cm×18cm，层厚4~5mm，层间距0.5mm，激励次数2次。增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺，剂量0.1mmol/kg，以高压注射器注射，流率2.0ml/s，行横断面、冠状面及矢状面T1WI扫描，扫描横断面时使用化学位移脂肪抑制技术，其余参数同平扫T1WI。
三、图像分析：
由两名分别具有5年和8年头颈部影像诊断工作经验的医师采用盲法分析图像，包括肿瘤的发生部位、侧别、形态、边界、信号、强化程度、生长方式和鼻腔鼻窦外结构侵犯情况，有分歧时经协商达成一致。选择肿瘤最大横断面评估信号强度（信号强度与脑灰质相比），在后处理工作站上沿肿瘤边缘及其内不同信号区的边缘手动绘制不规则形ROI，获得ROI面积，并计算面积比例。根据肿瘤内不同信号面积所占比例将肿瘤的T1WI和T2WI信号分为Ⅰ~Ⅳ型。T1WI信号分型标准：Ⅰ型，肿瘤内高信号面积≥50%；Ⅱ型，肿瘤内高信号面积50%；Ⅲ型，肿瘤不含高信号，等信号区域面积≥50%；Ⅳ型，肿瘤不含高信号，低信号面积≥50%。T2WI信号分型：Ⅰ型，肿瘤内低信号面积≥50%；Ⅱ型，肿瘤内低信号面积50%；Ⅲ型，肿瘤不含低信号，等信号面积≥50%；Ⅳ型，肿瘤不含低信号，高信号面积≥50%。肿瘤强化程度与邻近的黏膜、肌肉比较［11］，与黏膜强化程度相似为明显强化，与肌肉强化程度相似为轻度强化，介于二者之间为中度强化。
结果
一、病变部位：
肿块中心位于鼻腔42例（66.7%，42/63）、上颌窦11例（17.5%，11/63）、筛窦8例（12.7%，8/63）、蝶窦2例（3.1%，2/63）。
二、病变侧别、形态、边界：
左侧28例（44.4%，28/63）、右侧32例（50.8%，32/63）、双侧3例（4.8%，3/63）。肿块呈不规则形34例（54.0%，34/63）、长条状24例（38.0%，24/63）、类圆形5例（8.0%，5/63）。边界不清58例（92.1%，58/63）、边界清楚5例（7.9%，5/63）。
三、病变的生长方式和侵犯情况：
27例（42.9%，27/63）病变呈局限性生长，其中位于鼻腔26例（96.3%，26/27）、筛窦1例（3.7%，1/27）；36例（57.1%，36/63）呈侵袭性生长，其中26例侵犯眼眶（41.3%，26/63），10例侵犯颅内（15.9，10/63%），11例侵犯翼腭窝（17.5%，11/63）。伴骨质破坏46例（73.0%，46/63），不伴骨质破坏17例（27.0%，17/63）。
四、病变信号分型及比例：
T1WI信号分型及比例：Ⅰ型27例（42.9%，27/63）（图1），其中1例病变最大横断面全部为均匀高信号；Ⅱ型25例（39.7%，25/63）（图2），信号不均匀；Ⅲ型4例（6.3%，4/63）（图3），其中1例病变最大横断面全部为均匀等信号；Ⅳ型7例（11.1%，7/63）（图4），其中4例病变最大横断面全部为均匀低信号。
图1~4：鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤（SMM）T1WI信号分型。图1为Ⅰ型，右侧鼻腔内SMM，T1WI肿瘤最大层面中肿块高信号面积50%（*）。图2为Ⅱ型，右侧鼻腔SMM，T1WI示肿块中高信号面积50%（↑）。图3为Ⅲ型，右侧筛窦SMM，T1WI示肿块中无高信号，等信号面积50%（*）。图4为Ⅳ型，右侧蝶窦、筛窦SMM，T1WI示肿块中无高信号，低信号面积50%（*）
图5~8：鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤（SMM）T2WI信号分型。图5为Ⅰ型，右侧鼻腔SMM，T1WI示肿块中低信号面积50%（*）。图6为Ⅱ型，右侧上颌窦SMM，T2WI示肿块内低信号面积50%（↑）。图7为Ⅲ型，右侧筛窦SMM，T2WI示肿块内等信号面积50%（*）。图8为Ⅳ型，右侧鼻腔SMM，T2WI示肿块内高信号面积50%（*）
五、强化程度6例（9%）轻度强化，47例（75%）中度强化，10例（16%）明显强化。
讨论
SMM的确诊主要依靠鼻内镜取材活检［12］，但由于鼻腔鼻窦解剖结构复杂、可操作空间小、恶性黑色素瘤内黑色素分布不均等原因，活检取材可能不准确而导致误漏诊［8,9,10］。MRI能全面观察病变特点及范围，尤其是对位于较深位置的病变，可有效弥补鼻内镜检查的不足［5,6,11］。本研究结果显示SMM最常位于鼻腔，其次是上颌窦，多单侧发病，肿块常呈不规则形或长条状，边界不清，容易侵犯相邻窦腔及鼻腔鼻窦外结构，增强后以中等强化为主。本研究中，笔者根据肿瘤内信号特点提出了一种分型方法，T1WI和T2WI信号表现为Ⅰ型是黑色素瘤的典型信号，诊断比较容易，但所占比例均50%，Ⅱ~Ⅳ型比例50%，信号不典型，影像学上诊断为黑色素瘤存在困难，这可能是SMM误漏诊较多的原因。本研究将T1WI有部分高信号、T2WI有部分低信号，但均50%的黑色素瘤定义为Ⅱ型，所占比例分别为39.7%、44.4%，如果这部分肿瘤能够正确诊断，对SMM术前诊断准确率会明显提高。
病理上，SMM的细胞形态和组织排列具有多样性，如梭形细胞为主型、上皮样细胞为主型及混合型等，排列方式可呈腺泡状、巢团状、条索状或弥漫分布，黑色素含量多少不一，间质血管非常丰富，可出血坏死［13］。病理基础的多样性决定了SMM在MRI上有多种信号表现，含有黑色素是SMM有别于其他肿瘤的主要特点。黑色素为顺磁性物质，可以缩短T1和T2弛豫时间，表现为T1WI高信号、T2WI低信号，因此如果信号呈Ⅰ型，绝大多数病例是典型黑色素瘤［5,6,11,14］，诊断相对容易，但本组中此型病例所占比例不到一半。本组27例T1WI为Ⅰ型的患者中，16例在活检前MRI诊断正确（63.0%）；T2WI表现为Ⅰ型信号的29例中，活检前12例MRI诊断正确（41.4%）；T1WI、T2WI同时表现为Ⅰ型信号的16例，其中11例MRI诊断正确（68.7%）。笔者分析T1WI、T2WI信号分型例数不一致的原因可能是肿瘤内出血所致，出血量及时相不同，MRI上信号不同，出血在亚急性早期阶段，信号和黑色素相同，但出血处于其他阶段时，肿瘤的信号复杂，可能是SMM误诊率高的原因之一，也可能是T1WI、T2WI同时表现为Ⅰ型信号的部分肿瘤依然误诊的原因。
本研究中，将肿瘤最大横断面T1WI高信号、T2WI低信号的面积50%定义为Ⅱ型，其病理基础是肿瘤内黑色素含量较少、分布不均匀［15］，对于此型病例，应着重观察T1WI高信号、T2WI低信号部分的形态特征及强化特点，经综合分析后MRI有可能提示甚至做出正确诊断。Ⅲ和Ⅳ型肿瘤MRI表现为T1WI等或低信号，T2WI等或高信号，与其他恶性肿瘤的信号特点没有差异，术前正确诊断非常困难，需通过手术病理结合免疫组织化学才能证实，但这两型病例数量较少，本研究中分别是T1WI为17.5%（11/63）、T2WI为9.5%（6/63），较文献报道中约15%~50%的SMM不含黑色素的结果略低［16,17,18,19］。目前，动态增强MRI（dynamiccontrastenhancedMRI，DCE-MRI）、DWI、灌注成像以及PET-MRI等功能、代谢性影像学技术已经陆续应用于不典型SMM的诊断中，已有研究表明DWI及DCE-MRI的半定量测量对于肿瘤的诊断具有很大的价值［14,20］，能否获得更多诊断线索，有待今后进一步积累更多的病例进行前瞻性研究。
本组SMM中T1WI信号Ⅰ型和Ⅱ型共52例，占83.5%（52/63），T2WI信号Ⅰ型和Ⅱ型共57例，占90.5%（57/63），因此笔者认为，对信号不典型黑色素瘤，只要肿瘤T1WI上可见高信号或T2WI上见低信号，都应考虑黑色素瘤可能，但需与伴有出血的鼻腔鼻窦鳞癌、内翻性乳头状瘤或出血性（血管瘤性）鼻息肉等病变鉴别。Kim等［21］对31例鼻腔鼻窦黑色素瘤进行回顾研究发现，“分隔征”（平扫T1WI表现为高低信号相间的征象）高度提示SMM，此征象诊断SMM的灵敏度、特异度及准确度分别为74%、97%和92%，形成此征象的病理基础可能为肿瘤内黑色素分布不均匀，有交替的黑色素和纤维带。上述文献中描述的病例相当于本研究中提出的T1WI信号Ⅱ型，本组仅21例（33.3%，21/63）可见“分隔征”表现，远低于该文献报道的比例74.2%（23/31），可能与样本差异有关。
本研究的不足之处在于：选择肿瘤最大横断面的信号反映肿瘤整体的信号具有局限性；未与病理切片进行点对点对照分析；MRI检查未行DWI和DCE-MRI检查。期望今后扩大样本量，增加MRI功能成像定量分析方法，更全面地评估SMM，为诊治提供更多依据。
综上所述，SMM的信号分型能够区分典型和不典型黑色素瘤，典型病例为T1WI和T2WIⅠ型信号，容易诊断，如肿瘤在T1WI上出现高信号，都应考虑到黑色素瘤的可能性，活检或手术病理取材时要重点
