病例简介

女，32岁

头痛2月余

2月前无明显诱因出现阵发性头痛，为针扎样痛，略偏左侧，无明显规律性，伴嗅觉减退。医院，行颅脑CT示鼻窦囊肿，颅脑未见异常，建议耳鼻喉科就诊。患者就诊于当地诊所，予输液治疗，症状无明显好转。1月前患者行MRI检查示中线前颅窝底占位。患者为求手术治疗收入院。

体格检查：左侧鼻腔可见黄白色息肉样物阻塞鼻腔，中鼻道及嗅裂不可见。

CT检查

术中所见

鼻内镜下观察鼻中隔右偏，双侧鼻腔红色肿物，主体位于双侧嗅裂，左侧为主，压迫左中鼻甲，向内侧侵犯鼻中隔后上端，向外侵犯并破坏双侧纸样板；向上与颅内相通，向下侵犯左下甲后端，触之易出血；向后侵犯蝶窦口，向前垂至下甲前端平面，对应鼻中隔前端局部黏膜乳头样改变；切除左侧下鼻甲大部、鼻中隔中后部、左侧中鼻甲，见双侧纸样板局部缺损，肿物侵及左眶骨膜，右眶骨膜未受侵。

病理

（左侧鼻腔肿瘤、左鼻中隔粘膜、左侧中鼻甲、右侧中鼻甲、左侧眶骨膜、鼻腔肿瘤、脑膜切缘）送检组织内见中等大小肿瘤细胞实性片巢状增生浸润，圆形或卵圆形核，粗颗粒状染色质，显著异型，富于核分裂，可见HomerWright菊形团，部分围血管生长，伴肿瘤性坏死，可见脉管瘤栓及神经侵犯。恶性肿瘤，符合嗅神经母细胞瘤（Olfactoryneuroblastoma），Hyams分级为Ⅲ级。

（左侧下鼻甲、左侧下鼻甲后端、左上颌窦粘膜、右鼻中隔粘膜）呼吸性上皮粘膜、腺体及骨组织，未见肿瘤。IHC:CKPan(AE1/AE3)(+),Vimentin(-),LCA/CD45(-),S-(++),NSE(-),CgA(+),Syn(+),GFAP(-),CD99(-),CD(-),FLI-1(+),Ki67(40%)。

疾病特点

起源于嗅神经上皮或嗅基板神经外皮质的恶性肿瘤

肿瘤多首发于鼻腔顶部的筛板、上鼻甲和鼻中隔的上部或近中鼻甲的鼻腔外侧壁等处。后期可侵犯多部位并可发生转移

属周围神经系统肿瘤

占鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的3%～6%

发病年龄呈双峰分布：10-20岁，40-60岁

男:女=55:45

临床表现

患者早期多以鼻塞、鼻出血就诊

病变较大时，随着累及的部位不同表现为不同的症状

病变累及筛板往往会伴有嗅觉的丧失

眼球受累往往会伴有眼眶区疼痛，眼球前突及过度流泪

病变堵塞咽鼓管往往会伴有耳痛及中耳炎

额部额窦受累则出现额前区疼痛

大多数患者就诊时往往是病变进入进展期，肿块一般很大，并且累及周围组织

临床分期

?Kadish分期：

Ⅰ期：肿瘤局限在鼻腔内未累及鼻旁窦

Ⅱ期：肿瘤突出鼻腔并累及周围的鼻旁窦

Ⅲ期：肿瘤侵犯鼻腔及鼻旁窦以外的部位

?改良的Kadish分期：

A期：肿瘤局限于鼻腔内

B期：肿瘤累及1个或多个鼻旁窦

C期：肿瘤蔓延超出鼻腔和鼻旁窦

D期：出现区域淋巴结转移或远处转移

病理分级

影像表现

典型发病部位

虽恶性，但生长缓慢

影像学难以区分嗅神经母细胞瘤与其他肿瘤

CT：评估估值侵蚀或骨质破坏

软组织密度肿块，不均匀强化

偶见钙化

多为明显强化

MR：评估肿瘤对软组织的侵犯（颅前窝、眼眶）

T1WI：稍低或等-低混杂信号

T2WI：等-稍高信号

可见囊变、出血、坏死

T1+C：多为明显强化

治疗及预后

治疗：因其发病部位的特殊性，尚缺乏统一的治疗策略。目前，主要根据肿瘤的病理学分级和临床分期来选择治疗方案，大部分采用手术联合放疗或化疗的综合治疗方案。

预后：虽然有较高的复发率，但总体生存期较长，文献报道的5年总生存率为57%～93%。由于大多患者原位复发的时间为5～10年，故应对患者进行10～15年的长期随访。影响预后的危险因素主要包括Hyams分级高、Kadish分期晚期、颅内侵袭及术后残余肿瘤。

鉴别诊断

嗅神经母细胞瘤的CT、MRI表现缺乏特异性，需与鼻腔、副鼻窦其他良性或恶性病变鉴别，如内翻性乳头状瘤、鼻咽纤维血管瘤、鼻腔及鼻旁窦癌等。

如鼻腔顶筛窦的肿瘤具有恶性征象，尤其是向上破坏，有沿嗅神经蔓延的趋势或破坏筛板向颅内侵犯，而坏死少、强化明显者，要考虑嗅神经母细胞的可能。

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