传说中的罕见病例，你见过吗
患者男64岁
主诉：右鼻腔间断出血4周余
影像表现：
鼻窦CT冠状扫描
右侧上颌窦腔增大，骨壁破坏；双侧蝶窦、筛窦及右侧鼻腔粘膜增厚，CT值约48HU，向上突入右侧眼眶，右侧眼球下直肌受压移位；右侧眼眶内侧壁及右侧筛骨及上颌窦内侧壁可见骨质破坏征象；双侧额窦及左侧上颌窦内见粘膜增厚；右侧鼻甲显示不清；左侧各鼻甲未见肥大。鼻中隔左偏。
鼻窦MRI平扫+增强
右侧上颌窦及右侧鼻腔内可见混杂信号影，T1WI呈等信号影，T2WI呈稍高信号影，充满整个窦腔，增强后可见明显不均匀强化。右侧上颌窦内壁、外侧壁眼眶下壁信号不均。右侧眼眶内可见T1WI等信号，T2WI高信号，与下直肌分界不清。
你的思考：
肿块原发来源：是否为鼻腔？
肿块性质：是否为肿瘤？
肿瘤的性质：良性？恶性？
可能诊断：鼻咽癌、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤、转移瘤等。
最终结果
病理诊断：
（右鼻腔肿物）送检组织大部分为坏死及渗出物，边缘可见少量恶性肿瘤细胞，细胞内可见色素沉积，可见核仁，免疫组化结果提示为黑色素瘤细胞。
免疫组化：肿瘤细胞HMB45(+),S-(+),CD56部分(+),Syn(-),CgA(-),CD3(-),CD20(-),CD30(-),AE1/AE3(-),Ki-67局灶20%。
疾病概述：
鼻腔及鼻窦的黑色素瘤(malignantsinonasalmelanoma，MSM)起源于鼻腔粘膜异位的中枢神经嵴黑色素细胞，是一种罕见的、具有侵袭性的恶性瘤，约占所有黑色素瘤的1．4％，在鼻腔、鼻窦肿瘤性病变中不足4%。MSM发病率低，可发生于任何年龄，中老年人多见，女性发病率略高；男女比例约2：3。鼻腔及鼻窦是头颈部恶性黑色素瘤最常见的发病部位，患者通常以鼻塞、鼻出血就诊，可伴有面部疼痛、头痛等，累及眼眶、颅内者可出现相应的压迫症状。症状具有非特异性，给早期发现、及时诊断及正确治疗带来困难。该病预后差，与发病年龄、肿瘤大小、有无淋巴结及远隔器官转移有关；且MSM较发生于头颈部其它部位的恶性黑色素瘤死亡率更高。
CT：度表现为鼻腔内密度不均，形态不规则软组织肿块。早期仅局限于鼻腔内，呈结节状，好发于中鼻甲和下鼻甲、鼻中隔和嗅区粘膜，晚期可侵犯多个鼻窦、眼眶和前颅窝底。瘤内钙化罕见。
图像上能很好显示其形态、邻近骨质破坏情况及周围组织大致受侵情况。CT表现缺乏特异性，但MRI仍有一定的特征。
含有黑色素成分的MSM的MRI：T1WI表现为高信号，T2WI则为低信号。与其他大多数肿瘤信号表现相反，因此具有特征性。黑色素成分含量越多，其MRI信号表现越具有特征性。
（此信号特点主要为黑色素内的自由基或绑定在黑色素内的顺磁性金属成分所致，由于黑色素内稳定自由基的不成对电子与自由水的相互作用能够缩短T1和相对缩短T2。）
不含有黑色素成分的MSM的：MRI表现为非特异性，诊断较难。
有文献报道瘤内血管流空现象在体表及粘膜等相关部位的黑色素瘤中比较常见。上述征象有助于MSM的MRI诊断，尤其对肿瘤内缺乏黑色素成分的MSM具有一定的诊断价值。
（该征象可能与肿瘤内部丰富的血管网有关，也可能与肿瘤内含有成纤维组织、毛细血管及丰富胶原的纤维间隔相关。）
由于MRI信号强度受黑色素含量及是否伴有出血以及出血时间不同等因素的共同影响，造成信号不典型，此有瘤内出血、肿瘤含黑色素较少或不含黑色素时恶性黑色素瘤的MRI表现不典型，定性诊断较难。尤其是不含有黑色素成分的MSM的MRI，需要与上皮来源的恶性肿瘤、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤、转移瘤等良、恶性病变相鉴别。
鉴别诊断：
恶性上皮来源的肿瘤就诊时病变范围常较大，可占据某一个或多个窦腔，表现为鼻腔内密度多不均匀、形态不规则的肿块，伴骨质破坏；鳞癌在T1WI上常表现为低信号，腺癌或腺样囊性癌呈混杂略高信号，且腺样囊性癌常具有沿神经跳跃性侵犯的特点。
嗅神经母细胞瘤好发年龄为10-20岁及50-60岁，好发于鼻腔顶部，鼻腔顶部肿块并穿越筛板侵犯嗅沟区是嗅神经母细胞瘤的特征性表现腺样囊性癌可呈“生姜”状不规则生长，密度不均匀，呈筛样改变，早期侵犯神经，可沿神经跳跃性生长。
淋巴瘤进展较慢，易发生在鼻腔前部或中线结构，肿块较大时骨质破坏不明显而易侵犯面部软组织为其特点。
鼻腔及鼻窦的转移瘤发生罕见，通常表现为软组织肿块伴骨质破坏明显。
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