病例报告复视多饮多尿病例
题：一例复视、多饮、多尿的病例（英文题：Case31-:A53-Year-OldManwithDiplopia,Polydipsia,andPolyuria；作者：ThomasN.Byrne,M.D.,JohnH.Stone,M.D.等；作者单位：美医院）
患者男，53岁，因复视、多饮、多尿来我院就诊。患者大约1年前患者开始出现鼻塞和头痛，在随后的3个月，症状加重。患者在最近9个月的MRI结果如下图（图1）所示。
图1：患者近9个月的MRI检测结果。A:9个月前；B:7个月前；C:3个月前；D:近期于本院拍摄。
9个月前MRI检查结果显示：右侧蝶窦粘膜弥漫性增厚，窦内充满了浓厚的分泌物，左侧蝶窦、筛窦、上颌窦分散存在轻度粘膜增厚。经过抗生素治疗一个疗程后，患者症状无明显改善。
1个月后，患者在外院进行了鼻内镜手术：上颌窦造口术和鼻中隔成形术。手术后两周（本次就诊前7个半月左右），患者出现复视，且恶化为眼球水平位固定；无眼部疼痛、眼球突出、面部麻木或肿胀。诊断为右侧外展神经麻痹。
本次就诊前7个月时，患者进行了MRI检查，如图1B所示。7个月前MRI检查结果显示蝶窦持续性炎症和脑下垂体弥漫性肿大，最大横径为17毫米，最大外径为9毫米。使用甲基强的松龙和抗生素治疗三周后，患者的复视问题得到解决（发病六周）。但仍有轻度至中重度头痛，尤其晚上头痛更为严重。
本次就诊前4个半月，患者出现多饮、多尿。每日尿量最高达6升，尿比重小于1.。禁水试验时没能测到患者的血浆抗利尿激素水平。禁水时患者的尿渗透压不增加；经鼻予以去氨加压素治疗后，患者的排尿频率、夜尿和口渴感减少。
本次就诊前3个月，患者又进行了头颅MRI，如图1C所示。检查结果显示广泛的黏膜增厚，右侧蝶窦局部有分泌物填充，脑下垂体增大到19mm*11mm*13mm（最大横径*头尾*前后）。7个月前该数据为16mm*7mm*11mm；5个月前该数据为17mm*9mm*12mm。钆增强后，脑下垂体均匀强化，且有一处异常凸起。漏斗柄似乎有轻度增厚。8天后患者复视复发，再次行MRI检查，如图1D所示。
在本次就诊前5周。查体发现患者的双眼外展受限。辅助检查如图2所示。
图2：患者5周前的辅助检查结果。
脑脊液（CSF）分析显示白细胞4个/mm3（97%淋巴细胞和3%单核细胞），蛋白水平为66mg/dl，血糖、甲胎蛋白、血管紧张素转换酶的水平在正常范围内。予以抗生素（左氧氟沙星）治疗三周。医院就诊时，患者有夜尿和轻度头痛，这之前的一个月，患者没有出现复视。这期间患者积极运动，每周跑步12英里，直到就诊前3个月，腿部出现疲劳才停止运动。此后患者出现脱毛、体重增加（3-4千克）、轻微的肌肉酸痛、对冷刺激极度敏感。鞋子尺寸在几年内增加了一半大小。无原因不明的出汗、关节痛、恶心、便秘、头晕、晕厥、乳房胀痛、水肿、淤血、皮疹、勃起功能障碍、性欲低下、结肠息肉。
患者既往感染过甲型肝炎病毒。也曾进行过膝盖关节镜检查（具体年月不详）。婴儿时期进行过疝修补术。药物包括去氨加压素鼻喷雾剂（每天两次给药）、左氧氟沙星布洛芬、对乙酰氨基酚、苯海拉明（后三种需要时才使用）。否认过敏史、烟酒史、违禁药物使用史。父亲死于肌萎缩性脊髓侧索硬化症，母亲死于肺癌，母亲既往有甲状腺功能减退症。
经检查，生命体征正常，鼻内镜检查显示正常粘膜，没有任何证据表明存在黏脓性的分泌物，泪腺和唾液腺是正常的。无眼球或眼部炎症。一般检查和包括颅神经在内的神经检查没有发现异常。白细胞计数、白细胞分类计数和血小板计数正常，血液中的电解质、白蛋白、球蛋白、总蛋白、血糖、糖化血红蛋白、钙、前列腺特异性抗原、肝功能和肾功能、尿常规也是正常的。其他检查结果如上图所示。心电图和胸片均正常。
垂体MRI如图3所示。
图3：患者的垂体MRI检查结果。
结果显示脑下垂体和漏斗柄肿大，蝶窦粘膜广泛增厚。T2加权像见环状低信号和软组织增强，右侧蝶窦部分填充，与7个月前的图像比较，软组织尺寸更大但相对稳定。
CT显示垂体窝扩大、增厚及相邻的蝶窦壁硬化，提示慢性炎症改变。
蝶窦和垂体前叶的活检标本（图4）显示，存在纤维化，淋巴浆细胞浸润。
图4：患者蝶窦和垂体前叶的活检结果。
无证据表明肉芽肿、血管炎或肿瘤。1周后行免疫组化IgG4染色。蝶窦的活检标本显示席纹状纤维化，垂体前叶淋巴浆细胞浸润，但没有纤维化表现。无闭塞性静脉炎表现。IgG4免疫组化染色显示，窦标本中每高倍视野有14个IgG4阳性的浆细胞，垂体标本中几乎没有IgG4阳性的浆细胞。IgG免疫组化染色结果强阳性，非特异性背景信号，IgG4/IgG比值无法计算。
IgG4相关性疾病的诊断必须基于组织学特征，包括致密淋巴浆细胞浸润，伴席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。另一个重要的特征是IgG4阳性浆细胞数目的增多，以及IgG4:IgG的比值升高。
结合临床、病理，患者诊断为：IgG4相关性疾病。随后对患者予以强的松（60毫克每日）和B细胞清除疗法（利妥昔单抗，1克分两次静脉注射），治疗超6个月时间，强的松逐渐减量至停药。治疗17个月后的MRI显示垂体和漏斗柄的尺寸在持续下降，蝶窦存在持续性的慢性粘膜炎症改变（图3C和3F）。
治疗一年后，患者停止去氨加压素治疗。治疗4年后，患者的尿崩症已完全解决，而且近3年来，患者没有服用任何药物。
（彭毓报道）
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