病例分享06鼻道窦呼吸道上皮腺瘤样错构瘤

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病史:鼻腔肿物

答案:鼻道窦呼吸道上皮腺瘤样错构瘤定义:鼻道窦呼吸道上皮腺瘤样错构瘤(REAH)是由表面上皮引起的良性获得性鼻道鼻窦固有腺体的过度生长。相关术语:腺错构瘤部位:多数发生在鼻腔,特别是后鼻中隔。鼻内其他部位受累较少,可沿鼻外侧壁,中鼻道和下鼻甲识别。通常,病变可能发生在鼻咽,筛窦和额窦。大多数病变是单侧的,但有些是双侧的。临床表现:患者出现数月至数年的鼻塞,鼻塞,鼻衄和慢性(复发性)鼻-鼻窦炎。流行病学:病变主要发生在成年患者中,男性占主导地位。患者的年龄范围是生命的30-90岁,中位年龄60岁。大体:REAH是具有橡胶状息肉状或外生性病变。它们为棕褐色至红褐色,最大尺寸为6厘米。组织病理学:组织病理学显示腺体增生,由中小型腺体在被间质组织分割成宽间隔内。腺体与表面上皮细胞直接延续,向下渗入粘膜下层。腺体圆形到椭圆形,由多层纤毛呼吸上皮组成,通常带有分泌粘液的混合(杯状)细胞。腺体扩张可见黏液。一个典型的发现是腺体被嗜酸性基底膜增厚所包裹。可能存在萎缩性腺体改变,由扁平化为长方体状上皮的单层衬覆。在腺体增生中存在出现反应性的小黏液腺。可能与之并存包括鼻窦炎性息肉、表面上皮增生和/或鳞状化生以及骨和/或软骨样化生。罕见地,病变可能与鼻窦内翻性乳头状瘤或孤立性纤维性肿瘤有关。REAH和浆液粘液性错构瘤的偶发性提示从纯REAH到浆液粘液性错构瘤谱系。腺细胞对细胞角蛋白(例如AE1/AE3,CAM5.2和CK7)具有免疫反应性,但对CK20和CDX2呈阴性。通常存在肌上皮/基底细胞标志物(包括p63),但可能不存在;肌上皮/基底细胞标记物的缺乏不能诊断出腺癌。预后和预测:完全手术切除是有效的。

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