我国视神经脊髓炎患者首发脱髓鞘事件的
视神经脊髓炎首发高危脱髓鞘事件的临床分析
作者：贾红娟叶静赵筱玲贺菲菲李坤成刘亚欧
文章来源：中华内科杂志,,54(04)
摘要1目的
分析视神经脊髓炎(NMO)首次发作时脊髓、视神经损害的表现，探讨NMO的首发高危脱髓鞘事件。
2方法
纳入年10月–年10月在医院神经内科住院并确诊的51例以脊髓炎或视神经炎为首发事件的NMO病例，收集患者首次脱髓鞘事件的临床表现、脊髓及颅脑MRI检查结果等资料，进行分析。
3结果
(1)26例(51.0%)NMO病例以脊髓炎为首发事件，其中30.8%(8/26)为长节段横贯性脊髓炎(LETM)，69.2%(18/26)为非LETM(包括短节段脊髓炎和非横贯性脊髓炎)，非LETM比LETM多见；非LETM为首发事件病例的首次治疗后转归好于LETM为首发事件病例(完全恢复的比例13/18比2/8，P0.05)；与LETM病例相比，非LETM病例脊髓炎复发间隔期短、疾病复发频率高(11.1个月比18.6个月；3次/年比1次/年；P均0.05)。
(2)25例(49.0%)NMO病例以视神经炎为首发事件，24.0%(6/25)为单眼视神经炎，76.0%(19/25)为双眼视神经炎，双眼视神经炎较单眼视神经炎多见；双眼视神经炎病例首次发病的视力损害重于单眼视神经炎病例，首次缓解期持续时间短(P0.05)。
4结论
非LETM及双眼视神经炎是NMO在首次发病时最常见的临床高危脱髓鞘事件。
视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性、脱髓鞘性疾病，以视神经和脊髓同时或相继受累为主要临床特征。目前普遍认为，长节段(≥3个脊柱节段)脊髓炎或双侧视神经炎发展为NMO的可能性大，而短节段脊髓炎易发展为多发性硬化(multiplesclerosis，MS)，因此提出NMO高危综合征的概念[1,2]，但尚无研究明确提出NMO高危综合征在NMO自然病程中发生的具体时间。脊髓炎和/或视神经炎在NMO病程中呈反复发作，年版《欧洲神经病学联盟视神经脊髓炎诊治指南》[3]推荐NMO的残疾程度与频繁复发相关，应尽早诊断NMO，采用长期免疫抑制治疗预防复发是减少永久性功能障碍的关键。本研究通过分析确诊NMO病例的首发临床表现以及标志性NMO高危综合征的发生时间，总结我国NMO患者的首发脱髓鞘事件的临床特征。对象与方法1研究对象收集年10月–年10月在我院神经内科住院并确诊的51例以视神经炎或脊髓炎为首发事件的NMO病例，男10例，女41例，中位年龄51.0(17.0～78.0)岁，中位随访时间23.4(3.0～38.6)个月。
51例病例均符合年Wingerchuk等[4]修订的NMO诊断标准：有视神经炎及脊髓炎病史，水通道蛋白–4(AQP4)抗体检测阳性，头部MRI不满足MS诊断标准，据此判断NMO诊断成立。
排除标准：
(1)不符合上述诊断标准的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病；
(2)有以下明确病因的病例予以排除：风湿免疫病、感染、缺血、中毒等明确病因所致的视神经炎，血管性、中毒、代谢性、变性、感染性脊髓疾病等；
(3)脊髓炎与视神经炎同时起病的NMO病例。
2研究方法回顾性分析确诊NMO患者的临床资料，采用病例对照研究方法总结NMO病例的首次高危脱髓鞘事件的临床特征。
(1)临床资料包括：首次脱髓鞘事件的神经系统症状、体征，首发事件转归、脊髓炎/视神经炎复发情况等；
(2)颅脑及脊髓MRI，眼部专科检查、脑脊液(cerebrospinalfluid，CSF)寡克隆区带(判定IgG鞘内合成的定性指标)的检测结果；
(3)分析NMO高危综合征(即：LETM事件与双眼视神经炎事件[1,2])的发生时间及发生率。
3统计学处理采用SPSS17.0统计学软件进行数据分析。符合正态分布的计量资料采用方差分析，偏态分布的计量资料采用秩和检验法，计数资料采用卡方检验法或Fisher确切概率法。P0.05认为差异有统计学意义。
结果1首发脱髓鞘事件情况在51例确诊的NMO病例中，脊髓炎为首发事件者26例，其中30.8%(8/26)为长节段横贯性脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)，69.2%(18/26)为非LETM(短节段脊髓炎和非横贯性脊髓炎)；视神经炎为首发事件者25例，24.0%(6/25)为单眼视神经炎，76.0%(19/25)为双眼视神经炎。
2以脊髓炎为首发脱髓鞘事件的26例NMO的特点1．首发脊髓炎事件的脊髓损害分析
LETM8例(脊髓MRI显示病灶延伸≥3个椎体节段，轴位为横贯性或次横贯性损害，临床表现为基本对称的截瘫或四肢瘫、感觉缺失、括约肌功能障碍)；非LETM18例，包括：长节段非横贯性脊髓炎9例(脊髓MRI显示病灶≥3个椎体节段，轴位为偏侧损害，临床表现为非对称性肢体瘫痪和感觉障碍)；短节段横贯性脊髓炎5例(脊髓MRI显示病灶3个椎体节段，轴位为横贯性或次横贯性损害，有横贯性脊髓炎临床表现)；短节段非横贯性脊髓炎4例(脊髓MRI显示病灶3个椎体节段，轴位为偏侧损害，临床表现为非对称性肢体瘫痪和感觉障碍)。NMO首发事件中非LETM性脊髓损害多于LETM[69.2%(18/26)比30.8%(8/26)]，长节段脊髓损害多于短节段脊髓损害[65.4%(17/26)比34.6%(9/26)]。
2．首发脊髓炎事件的临床特点(表1)
以非LETM为首发事件的NMO病例首次发病后的神经系统功能障碍恢复好于以LETM为首发事件的NMO病例(完全恢复的比例13/18比2/8，P0.05)，但此类病例脊髓炎复发间隔期短(11.1个月比18.6个月)、疾病易于复发(3次/年比1次/年)。两组NMO病例在脑部MRI病灶及CSF寡克隆区带方面差异无统计学意义(P0.05)。
3视神经炎为首发事件的25例NMO的特点1．首发视神经炎事件的眼科检查结果(表2)
以视神经炎为首发事件的NMO病例中，6例(24.0%)为单眼视神经炎，19例(76.0%)为双眼视神经炎，双侧视神经损害明显多于单侧视神经损害。
2．首发视神经炎事件的临床特点(表3)
以双眼视神经炎为首发事件的NMO患者首次发病时的视神经损害重于单眼视神经炎为首发事件的病例，且首次缓解期持续时间短(P0.05)，两者在视神经炎复发率、脑部MRI病灶出现率、CSF寡克隆区带等的差异无统计学意义(P均0.05)。
例NMO中NMO高危综合征的发生时间及发生率分析51例NMO患者的病程中位数为36.0(2.0～.0)个月，54.9%(28/51)出现LETM，LETM事件距首发事件的时间中位数为21.4(0～54.0)个月；52.9%(27/51)出现双眼视神经炎事件，双眼视神经炎事件距首发事件的时间中位数为33.5(0～86.4)个月。LETM及双眼ON事件在NMO病例中的分布见表4。
讨论包括我国在内的亚洲国家是NMO的好发地区，NMO占亚洲国家中枢神经系统脱髓鞘疾病的15%～40%，而在西方白种人中不足1%[5,6]，它是青壮年非创伤性残疾的主要原因[7]。NMO在发病初期可能仅表现为视神经炎或脊髓炎，如何尽早预测视神经炎或脊髓炎患者的疾病转归，一直是具有临床实用价值而备受
