鼻窦恶性肿瘤

因解剖位置隐蔽,早期症状少,鼻窦恶性肿瘤不易早期确诊。多数患者在就诊时肿瘤并非原发部位,鼻腔、鼻窦恶性肿瘤常合并出现。而且,鼻腔、鼻窦与眼眶、颅脑相互毗邻,晚期肿瘤可向邻近组织侵犯,以致有时很难判断何处为原发,诊断治疗常感棘手,预后也远较外鼻恶性肿瘤为差。

鼻腔、鼻窦恶性肿瘤发病因素类似。

1.长期慢性炎症刺激长期慢性炎症刺激可使鼻窦黏膜上皮大面积鳞状化生,形成鳞状细胞癌的发生基础。上颌窦癌患者多伴有长期慢性化脓性上颌窦炎病史。临床上各组鼻窦炎发病率的差异与各鼻窦恶性肿瘤的发病率基本降服,均以上颌窦为最常见,筛窦次之,再次为额窦,而蝶窦少见。说明两者间可能有病因联系。

2.经常接触致癌物质长期吸入某些刺激性或化学性物质,如镍、砷、铬及其化合物,硬木屑及软木料粉尘等均有增加诱发鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的危险。据文献报道,英国、挪威、加拿大和前苏联等国家的制镍工人,以及英格兰威尔士地区的家具制造业工人中,鼻腔、鼻窦癌发病率增高。

3.良性肿瘤恶变鼻息肉或内翻性乳头状瘤反复发作,多次手术,则有恶变的危险。此外,鼻硬结病、小唾液腺多形性腺瘤、神经鞘膜瘤、纤维瘤等,也有恶变的可能。

4.放射性物质因鼻及鼻窦良性病变而行放疗者,若干年后有可能诱发恶性肿瘤,因此,应禁止滥用放疗。

5.外伤肉瘤患者常可追忆有外伤病史。

鼻窦恶性肿瘤的临床表现随肿瘤原发部位和受累范围而异。

1.上颌窦恶性肿瘤上颌窦恶性肿瘤的原发部位对其临床表现、疗效及预后有很大的影响。发生于上部分的恶性肿瘤,容易通过筛窦或眼眶侵入颅腔,故预后较差。

早期肿瘤较小,局限于窦腔某一部位,以内上角区为多,常无明显症状。随着肿瘤的发展,先后出现以下症状:

(1)单侧脓血鼻涕:持续的单侧脓血鼻涕应引起注意,晚期可有恶臭味。

(2)面颊部疼痛或麻木感:肿瘤侵犯眶下神经致患侧面颊部疼痛或麻木感。可为首发症状,对早期诊断甚为重要。

(3)单侧进行性鼻塞:肿瘤挤压使鼻腔外侧壁内移或破坏鼻腔外侧壁侵入鼻腔所致。

(4)单侧上颌磨牙疼痛或松动:肿瘤向下侵及牙槽所致。患者因此常先就诊于口腔科,常误诊为牙病,但拔牙后症状依旧。

上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁,向邻近组织扩展,可引起下列症状:

(1)面颊部隆起:肿瘤压迫破坏前壁,可致面颊部隆起,面部不对称变形。肿瘤突破骨膜侵犯面颊软组织和皮肤时,可发生瘘管或溃烂。

(2)眼部症状:肿瘤压迫鼻泪管出现流泪;向上压迫眶底可使眼球向上移位,触诊眶底抬高,眶缘变钝或饱满。

(3)硬腭隆起:肿瘤向下扩展可致硬腭及唇龈沟呈半圆形隆起,甚至溃烂,牙槽增厚,牙齿松动或脱落。

(4)张口困难:肿瘤向外侵犯翼腭窝和翼内肌时,可出现顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期,预后不佳。

(5)颅底受累:肿瘤可经鼻顶筛板侵犯颅前窝底;也可破坏侧壁侵犯颞下窝而达颅中窝底,出现内眦部包块,或有张口困难、颞部隆起、头痛、耳痛等症状。

(6)颈淋巴结转移:可在晚期发生,多见于同侧下颌下淋巴结。

2.筛窦恶性肿瘤早期肿瘤局限于筛房可无症状。当肿瘤侵入鼻腔时,则出现单侧鼻塞、血性鼻涕、头痛和嗅觉障碍。晚期肿瘤可向各方向扩展,出现相应结构和器官受累的临床表现。最易向外侵犯纸样板进入眼眶,使眼球向外、前、下或上方移位,并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入眼球、眶尖,出现眶尖综合征,即突眼,动眼神经麻痹,上睑下垂,视力减退或失明。肿瘤向前发展致内眦部隆起,向上侵犯筛顶,累及硬脑膜或侵入颅内,则有剧烈头痛。常发生同侧下颌下或颈深上淋巴结转移。

3.额窦恶性肿瘤原发于额窦的恶性肿瘤极少见,早期多无症状。肿瘤发展则出现额部胀痛、皮肤麻木和鼻出血等。肿瘤向外下发展时,可致前额及眶上内缘隆起,眼球向下、外、前移位,向内或向上活动受限,可出现突眼、复视。晚期可侵入颅前窝,出现剧烈头痛和脑膜刺激征。淋巴结转移常发生在同侧下颌下或颈深上组。

4.蝶窦恶性肿瘤原发于蝶窦的恶性肿瘤极为罕见,但可见由鼻腔、鼻咽、后内侧筛窦或脑垂体恶性肿瘤的扩展侵入蝶窦者,偶尔可见来自远处器官的转移。蝶窦恶性肿瘤早期无症状,随着肿瘤的发展,可有颅顶、眼眶深部或枕部的顽固性头痛,常向颈后部放射。断层X线片,尤其是CT及MR扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。临床型少见转移,患者常在出现明显转移之前,已死于广泛的颅底和颅内侵犯。

鼻窦恶性肿瘤因解剖部位隐蔽,早期无明显症状。足够的意识和高度的警觉对早期诊断很重要。遇单侧进行性鼻塞或血性鼻涕,单侧面颊部疼痛或麻木感,单侧上列磨牙疼痛或松动,尤其是40岁以上的患者,都应怀疑鼻窦恶性肿瘤的可能,进行以下检查和诊断步骤。

1.前、后鼻镜检查可见鼻腔新生物呈菜花样,基底广泛,表面常有溃疡或坏死,触之易出血。如未见肿瘤,应注意鼻腔外侧壁有无向内移现象,中鼻道或嗅裂有无血迹、息肉或新生物,后鼻镜检查时,要注意后鼻孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口和咽隐窝处情况。

2.鼻内镜检查鼻内镜下可更清楚地观察肿瘤的原发部位、大小、外形以及中鼻道、嗅裂、蝶筛隐窝和鼻窦开口情况。疑有上颌窦恶性肿瘤时,可经犬牙窝或下鼻道用套管针穿刺,插入鼻内镜,直接观察上颌窦内病变。上颌窦鼻内镜检查多在手术探查同时进行,若冷冻切片组织病理学检查确诊,则根据组织病理学分类决定进一步手术方式或治疗措施。

3.病理学检查及细胞涂片肿瘤组织及鼻窦穿刺细胞涂片病理学检查是最终确诊的依据。凡单侧鼻腔或鼻窦新生物均应送病理学或细胞涂片检查。必要时需反复采取标本,进行病理学检查。肿瘤已侵入鼻腔者可从鼻腔内取材。鼻窦内肿瘤可经穿刺抽吸细胞涂片。上颌窦肿瘤可经套管针穿刺,鼻内镜下取材送病理。

4.影像学检查首选鼻窦CT或MRI检查,可明确肿瘤大小和侵犯范围。正电子发射断层成像(PET)反映各类组织间生化代谢的差异,透过局部血流量、氧利用率及葡萄糖代谢率等参数,区别肿瘤组织与正常组织在代谢上的差异,作为肿瘤早期诊断、定位和判断残留复发等的依据。鼻窦X线断层片有一定诊断价值。

5.手术探查临床上高度怀疑鼻窦恶性肿瘤,无法送病理或反复病理学检查不能确诊者,可考虑鼻窦手术探查,术中快速冷冻切片病理学检查结果有利于确诊。

根据肿瘤病理类型、原发部位、侵犯范围及患者全身情况,选择手术、放射、化疗和生物等治疗方案。对肿瘤范围较局限者,多采取以手术为主的综合疗法,包括术前根治性放疗,手术彻底切除原发肿瘤病灶。必要时可行单侧或双侧颈淋巴结清扫术,以及术后放射和化疗等。首次治疗是治疗成败的关键。

1.放射治疗单纯根治性放疗只适用于对放射线敏感的恶性肿瘤,如肉瘤、未分化癌,但疗效并不完全满意。单纯姑息性放疗可用于无法行根治性手术切除的晚期病例。对术后复发及不能耐受手术者,也可进行放疗,但疗效并不理想。手术前或手术后加用放疗,疗效较好。目前多倾向于术前根治性放疗,可使癌肿缩小,周围血管与淋巴管闭塞,减少播散机会。但要注意切勿过量,以免引起术后愈合不良、放射性骨坏死和咬肌纤维化等不可逆并发症,使面部变形,口腔功能严重受损。放疗后6周进行手术切除,此时肿瘤的退变已达最大程度,正常组织的放射反应亦可减退,不会引起正常组织的继发性变性。

2.手术治疗为多数鼻窦恶性肿瘤的首选的治疗手段,尤其是早期肿瘤范围较局限者。对范围较大、周围结构较复杂,单纯手术难以达到根治性切除者,术前或术后配合放疗或化疗,以减少术后复发,提高疗效。

(1)上颌窦恶性肿瘤:根据情况可选择Denker手术、鼻侧切开术、上颌骨部分切除或上颌骨全切除术,必要时加眶内容摘除术。局限在上颌窦内无邻近侵犯的肿瘤可经鼻内镜下切除。上颌骨全切除后的硬腭缺损,用保留的硬腭黏膜骨膜修复,或术后安装牙托。

(2)筛窦恶性肿瘤:可行鼻外进路筛窦切除术或鼻侧切开术。侵及颅内的病例,可行颅面联合进路手术。

(3)额窦恶性肿瘤:可采用鼻外进路额窦手术,术中将肿瘤连同窦腔黏膜全部切除。尽可能复位额骨骨瓣,以保持面容。必要时,可将额窦各壁切除,同期或择期行前额整形修复手术。

(4)蝶窦恶性肿瘤:可采用鼻侧切开术,经筛窦到达蝶窦,尽量切除肿瘤,蝶窦恶性肿瘤应以放疗为主,手术为辅,但局限在蝶窦内无周围侵犯的肿瘤可经鼻内镜下切除。

3.化学治疗根据肿瘤生物学特性选择化疗,多数鼻窦恶性肿瘤化疗非首选。只对不愿接受或不适应放疗及手术的患者或手术不彻底者,可采用化学治疗。化疗可用作术后复发不能再手术者的姑息性治疗。近年研究发现,变压化学疗法可提高疗效。其原理是根据癌组织与正常组织微循环不同的特征,用血管紧张素使血压升高,癌组织内血流量增加而正常组织不变,此时给予抗癌药物可增加癌灶内药物浓度,再用血管扩张药降压,癌组织血流量突然减少,使进入癌灶内的药物不被血流带走,延长了药物作用时间。此外,随着介入放射学技术的发展,通过超选择血管介入法,将抗癌药注入癌肿的营养血管,取得较好疗效。

由于鼻窦恶性肿瘤初始状态不明显,常难于早期发现和诊断,故治疗时机的延误导致多数患者预后不佳。上颌窦癌即使采用综合治疗,5年生存率仅达30%~40%。因此,早期发现、诊断和治疗对提高生存率极为重要。









































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