差点误诊,然而冥冥之中自有天意
住院部和门诊是两个完全不同的诊疗世界。在住院部，有先进的设备检查，24小时值守的医务人员，有主管大夫，有上级医师，患者住院多则数十天，少则也有几日。有足够的时间，思考，考虑，完善，修正诊断的方向，走向正确的道路。门诊，接触患者的时间只有短短几分钟，要在这几分钟内问清楚病人的病史，判断大概的诊疗方向，提出合理的检查建议，无论对于年轻医师，还是有一定年资的上级医生，均是严峻的挑战。从这个角度说，误诊，在一定程度上，门诊是不可能不发生的。
下面介绍一个差点误诊的病例。这一病例，没有多疑难复杂，也没有多高大上，然而却是临床，特别是门诊极容易忽略，错误判断的。一旦放过，必酿成大错。然而，冥冥之中自有天意，不得不感叹无论是患者，还是自己，运气不错罢了。
一日，本院别科的大夫介绍了一个熟人前来就诊，先问了问病史。
患者男性，34岁，主因发作性四肢无力，发作性认知障碍半年前来就诊。
患者半年前于平卧位休息状态时无明显诱因出现四肢无力，表现为双上肢能抬举但持物不能，双下肢不能行走，持续约十几分钟后症状完全消失，不伴意识障碍言语含糊，不伴头痛头晕恶心呕吐，不伴幻嗅幻视，不伴四肢抽搐及大小便失禁，于症状发作后医院医院，行头CT及相关实验室检查，未见明显异常，未予治疗。2月前于家中被发现行为异常，表现为盛饭时不能区分生熟面条，持续约几分钟，恢复后对发病时行为不能回忆，1月前自觉左侧肢体麻木，持续几分钟后自行缓解，现患者为求进一步诊治就诊于我院。
既往史：既往体健，足月顺产，否认难产及新生儿窒息病史，否认颅脑外伤史，否认食物药物过敏史，否认肝炎结核等传染病病史。
个人史：出生于山西省和顺县，久居于当地，否认毒物及重金属接触史，否认吸烟饮酒史，否认毒物及药物滥用史，无冶游史。
家族史：家族中无类似患者，否认家族性遗传病病史
目前查体：无神经系统阳性体征。
这个病人有两大症状，第一发作性四肢无力，时间短，可自行缓解。无感觉障碍。第一印象这不是低血钾性周期性麻痹吗？第二发作性认知障碍，表现为短暂记忆障碍。认知减退。持续时间也比较短。第一印象：短暂性全面遗忘或颞叶癫痫。因为持续时间很短，短暂性全面遗忘持续时间短，考虑颞叶癫痫可能性大。门诊但是做出的判断：头颅MRI，24小时长程脑电图。本来也没想让这个患者住院，只建议患者门诊检查。但是患者由于经济比较困难，头颅MRI要一千多大洋，长程脑电图也要一千多大洋。患者有医疗保险，商量来商量去还是觉得住院合算，要求还是住院查吧。床位也不紧张，收进来也未尝不可，那就收了吧。只能说冥冥之中自有天意，患者和我的运气都不错。
入院后检查回报：
头MRI:颅内未见明显异常，双侧筛窦，左侧上颌窦炎，右侧上颌窦粘膜下囊肿，右侧额部皮下脂肪瘤，颅内动脉未见明显异常。
胸部CT：双肺内及胸膜下多发钙化灶。请结合临床，必要时复查。
化验检查：血常规，尿常规，肝肾功能，凝血功能，电解质正常范围。、
常规检查没有问题，那就约长程脑电图吧。我院的长程脑电图还比较火爆，预约需要数天，继续住院观察吧，病人与常人无异，感觉不出什么问题。然而一个检查却很意外。
随机葡萄糖：2.56mmol/L。似乎一切症状都能说通了。发作性四肢无力，发作性认知障碍均是由此引起。立即就诊低血糖，然而这个低血糖却难以纠正。推了高糖之后，血糖短时间内恢复正常，几小时后有恢复到低血糖的状态。
这么年轻的患者，没有糖尿病服用降糖药物，也没有消化道症状，进食差等病史，却出现难以纠正的低血糖，看来就不那么简单了，要考虑内分泌激素代谢是否有了问题。于是完善了激素检查。
血尿淀粉酶检查正常
性激素正常
肾素，血管紧张素，醛固酮正常
胰岛素释放试验发现了明显的问题，无论是空腹胰岛素，还是餐后胰岛素均有明显的升高，这时候就高度怀疑胰岛素瘤的可能，于是果断完善腹部CT，特别注意胰腺有无问题。
上腹部CT:胰头部病变，请结合临床，建议进一步增强扫描检查或MRI检查。
上腹部增强CT:胰腺钩突占位性病变，血供丰富，考虑胰岛细胞瘤可能性大。
这个时候诊断明确，请普外科会诊后，转到普外科行手术治疗。
术后病理符合神经内分泌肿瘤。而胰岛素瘤本就是神经内分泌肿瘤的一种。
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,神经内分泌细胞具有神经内分泌表型，可以产生多种激素。
神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。
根据WHO年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定，以“Neuroendocrineneoplasm（NEN）”泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤，将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrinetumor（NET，神经内分泌瘤），低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrinecarcinoma（NEC，神经内分泌癌）。
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%）和功能性（约占20%）两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。
功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多，包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
检查
1.肿瘤标志物检查
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物，叫做嗜铬素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物，功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断，例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平，胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查
影像学检查，包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查
神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。
神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括：首先通过对神经内分泌标志物突触素（Synaptophysin，Syn）和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤，其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进行评估。
按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为：G1（低级别，核分裂象数1/10高倍视野或Ki～67指数≤2%）、G2（中级别，核分裂象数2～20/10高倍视野或Ki-67指数3%～20%）、G3（高级别，核分裂象数20/10高倍视野或Ki-67指数20%）。
这个病例没有多疑难，多高大上，但是临床中，特别是门诊确实是比较容易忽略的，最起码我个人开始完全没有考虑到这个上来。回头来看，一开始考虑低血钾周期性麻痹，和颞叶癫痫，短时间内同时出现这两种发作性疾病的几率有多大呢？所以说，病史还是诊断和治疗的基础。此病例必将深铭于心，引以为戒，莫不敢忘。也感叹冥冥之中自有天意，无论患者，还是我个人，运气不错罢了。
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