病例分享高同型半胱氨酸血症
病例分享
医院东院区神经内科
主持董梅病例分享于丽丽
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病例信息
患者宋**，男，73岁
主因走路右偏3天于-04-19入院
患者缘于3天前无明显诱因突然出现走路右偏，吃饭费劲，言语不利较前加重，反应迟钝加重，问话可简单回答。无恶心、呕吐，无头痛、头晕，无饮水呛咳，医院，行头MR检查示脑梗死，给予输液治疗，症状逐渐加重，不能回答问题，反应迟钝加重，吞咽不能，遂就诊于我院，并收入院治疗。
既往史：高血压病史34年，血压最高达/mmHg，平素口服尼莫地平1片3/日、苯磺酸氨氯地平1片1/日，血压维持于/90mmHg；糖尿病病史8年，平素口服中药具体不详，血糖控制于空腹7-8mmol/L，餐后不详；冠心病病史10年，平素口服银杏叶片；脑梗死病史7年，遗留反应迟钝，记忆力差，走路缓慢，平素口服阿司匹林。
个人史：生于原籍，久居当地，未到过牧区及疫区。有吸烟嗜好，吸烟20年，平均20余支/天，已戒30年。无嗜酒嗜好
家族史：否认家族遗传疾病史。
入院查体：T36.2℃，P85次/分，R20次/分，BP/mmHg，双肺呼吸音粗，余心肺腹查体未见明显异常。NSPE：神清，反应迟钝，不语，反应力、定向力欠合作。双瞳孔正大等圆，直径约3.0mm，光反射灵敏，四肢可见活动，四肢肌张力正常。四肢腱反射（+），双侧巴氏征可疑阳性。余查体欠合作。
辅助检查：头MR（-04-18医院）:1.右侧桥臂梗死；2.双侧额深、半卵圆中心、双侧放射冠区、双侧基底节及双侧丘脑散在缺血灶；3.老年脑改变；4.空蝶鞍；5.双侧筛窦炎、左侧上颌窦囊肿；6.颅内多发狭窄或闭塞。
入院后测血糖17.0mmol/L，血酮0.9mmol/L
入院后相关检查结果回报：
糖化血红蛋白9.7%；
尿常规：酮体1+，尿蛋白+-，葡萄糖4+；
血同型半胱氨酸+生化全项+BNP+血清肌钙蛋白：同型半胱氨酸17.3umol/L，白蛋白35.3g/L，尿素11.13mmol/L，钙2.09mmol/L，甘油三酯3.21mmol/L，葡萄糖11.08mmol/L，BNPpg/ml；
凝血常规及血常规未见明显异常。
补充诊断：1.高同型半胱氨酸血症2.高脂血症。
颈部血管超声：双侧颈总动脉、颈外动脉及左侧颈内动脉流速减低（与心脏功能关系密切）右侧颈动脉球部及颈内动脉血流频谱异常（闭塞？）；双侧颈总动脉内中膜局部增厚左侧颈动脉斑块形成及散在钙化；右侧颈外动脉结构未见异常；右侧锁骨下动脉斑块形成；双侧锁骨下动脉频谱异常（与心脏功能关系密切）；双侧椎动脉结构未见明显异常双侧椎动脉流速减低（与心脏功能关系密切）右侧椎动脉频谱形态异常（不除外其远端存在中度狭窄）。
心脏超声：EF43.51%，左室扩大左室下壁运动幅度稍减低，左室收缩功能减低，主动脉瓣钙化、轻度关闭不全。
心电图：窦性心律，ST-T异常改变。
患者咳痰，但咳痰能力较弱，于-04-24发热，复查血常规：白细胞11.93*/L、中性粒细胞百分比80.1%、淋巴细胞百分率13.0%、中性粒细胞绝对值9.57*/L。颅颈CTA+肺CT：1.颅颈动脉CTA所见符合重度动脉粥样硬化症，其中右侧颈内动脉闭塞，右侧椎动脉萎细浅淡、多发狭窄，远端及颅内段闭塞，右侧大脑中动脉萎细浅淡、多发狭窄，双侧大脑后动脉显示不清，考量闭塞及重度狭窄；2.考虑支气管炎；3.右肺上叶及中叶小结节，建议随访；4.主动脉及冠状动脉硬化，少许心包积液。
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诊断与治疗
入院后给予患者留置胃管，低盐低脂糖尿病饮食，监测生命体征，抗血小板聚集，降脂固斑，丁苯酞建立侧枝循环，改善循环，营养神经，羟乙基淀粉扩容等治疗。
入院后测血糖17.0mmol/L，血酮0.9mmol/L，给予患者降糖、消酮处理。后间断复测血酮正常。并请内分泌科会诊，给予门冬胰岛素、地特胰岛素及米格列醇降糖。
给予患者肠内营养餐并监测血糖、血酮，根据情况调整降糖药物。
患者心脏超声提示射血分数较低，心电图示心肌缺血，且患者颈部血管超声提示流速减低及血流频谱异常，这将促使脑灌注更低。
心内科会诊：给予呋塞米、螺内酯、β受体阻滞剂、ACEI等治疗，并记出入量。监测心率、血压等。根据患者心率、血压及出入量调整药物。
患者发热，痰液较多，但咳痰能力较弱，无明显自主咳痰。
嘱患者家属多翻身拍背，有痰时及时吸痰，给予患者抗感染、化痰等治疗，向患者家属告知痰堵窒息风险。
请呼吸内科会诊：继续抗感染、化痰等治疗；注意复查血常规等了解感染控制情况；必要时建立人工气道保持呼吸道通畅。
后复查血常规未见明显异常，患者未再发热，咳痰较前明显好转，后痰液较少，几乎无痰。
患者于-05-06病情平稳出院；
-06-11电话回访，患者家属诉精神状态可，可言语，搀扶可行走，仍向右偏斜，仍不能经口进食。
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疾病分析
多脏器功能障碍综合征（Multipleorgandysfunctionsyndrome,MODS），是指机体原无器官功能障碍或相对正常情况下遭遇严重创伤、感染及外科手术等急性损害24小时后，同时或序贯呈现2个及2个以上的系统或器官功能障碍或衰竭的综合征。
然而多脏器功能障碍综合征在发展到终末期最严重的阶段，即各脏器、系统功能出现衰竭时，就被称为Multipleorganfailure，即多器官功能衰竭（简称MOF)。
在国际上，四个器官功能衰竭的平均死亡率为%。急性脑血管病患者的死亡原因只有一小部分死于原发的疾病如脑病、中枢性呼吸循环衰竭，很多患者往往并发MOF，成为急性脑血管病患者死亡的重要原因。
ACVD并发MODS机理
1.SIRS：
急性脑血管病后发生的应激反应导致全身性炎症反应综合征(SIRS)被认为是MODS的发病基础。
机体受到各种致病因素的刺激后是否出现MODS很大程度上取决于致病因素对机体炎症反应的激活程度，即SIRS引起细胞破坏的程度。创伤、感染本身不是MODS的直接原因，SIRS才是MODS的根本原因。
急性脑血管病造成重要脏器的毛细血管痉挛，微循环障碍，加重缺氧，加速SIRS的发生。
2.下丘脑功能障碍：
急性脑血管病导致脑水肿和高颅压，中线移位，下丘脑、脑干等植物神经中枢受损，肾上腺皮质激素分泌增加，神经体液调节紊乱，诱发和加重MODS。
3.老龄、感染和病前多种慢性疾患：
年龄因素与MODS的发生有密切关系。病前合并多种慢性疾病及器官老化，使得脏器储备功能和代偿能力降低，同时由于老年人免疫功能减退，卧床及意识障碍易导致肺部和泌尿系感染。有报道肺部感染患MODS的危险性比腹部感染高2倍。
4.胃肠道假说（肠道细菌、毒素移位）：
肠道在维持人体的正常营养发面有着重要作用，同时也是人体重要的消化器官，肠道黏膜可以保护身体免受来自抗原、有害微生物及其代谢产物带来的伤害，能够维持稳定的内部环境。
然而肠道不仅是一消化器官，还是重要的免疫器官。
5.凝血系统与MODS
感染和应激等原因引起的炎症反应被释放出来，可抑制纤溶系统和凝血的激活，导致毛细血管内微血栓的沉积和纤维蛋白的沉积，最终导致弥漫性血管内凝血（DIC），出现凝血瀑布反应形成。
另外，机体内的重要抗凝血蛋白如抗凝血酶、蛋白C以及组织因子使抑制因子的下调也与机体的促凝状态相关。
6.二次打击和双相预激
“二次打击”理论，也被称双相预激学说，是近年关于MODS的发病机制提出的一种新的理论。
第一次打击出现炎性细胞的激活、肠屏障功能障碍、体内抗炎机制弱化和坏死组织残留，为导致败血症和器官衰竭预激起了作用。
如果病情继续发展，或者是第二攻击发生的时候，使得过量的炎性细胞在“预发送状态”下进入放大炎症反应的细胞和体液介质中，形成一个级联效果，最终导致组织损伤和器官功能障碍。
7.不适当的用药和治疗：
脑血管病患者进食差或不能正常进食容易发生电解质紊乱，在治疗中不适当的脱水、利尿和补液，加重了微循环障碍和水电解质的失衡;
同时扩容和补液不当所造成的心衰和肺水肿，应用甘露醇不当造成肾脏损害等均可诱发MODS。
各器官系统之间是一个整体，它们相互影响，某一重要器官功能损害，在各种诱因的作用下，相继造成其他器官的损害。
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发言与讨论
发言与讨论：
衡水二院刘步：对于患者脑梗死明确，多发危险因素，加重可能性大。有糖尿病，但急性期指南要求降低不用太快，但有酮症，需要降低，平均10左右
牵心的朋友：1.头颅核磁没有DWI,ADC，MRA序列，加做；2.血糖控制差，建议胰岛素联合口服降糖药调血糖；3.吞咽不能，建议下胃管，保证营养摄入；4.注意检测血压，急性期可不急于降压；5.四肢可活动，不能评估肌力，是否可下床活动？
医院晴：患者不语是流利性还是非流利性，还是完全性，感觉患者影像学双侧颞叶萎缩明显，高级皮层功能下降，是不是有些一部分原因在
衡水二院刘步：患者基础疾病的控制尤为重要，血糖控制的同时，可继续肠内营养乳剂瑞代鼻饲饮食。防止低能量的酮体出现。肺内的炎症及误吸，需要早起控制。心功能不全存在，补液的同时需要控制脱水。
衡水二院刘步：对于这个患者，右颈内动脉闭塞，右侧大脑中动脉供血区域来源于前交通软脑膜，后交通开放及软膜。前交通开放。患者此次发病有没有DWI，有没有新的梗死，还是单纯缺血的加重，皮层缺血。
牵心的朋友：头颅CT提示左侧颞叶萎缩，侧脑室有受压，应如何解释？心功能差，射血分数降低，给予改善心功能治疗，呼吸功能差，咳痰费力，注意防治肺部感染；该患者基础疾病多，多系统多学科疾病并存，应注意多学科综合治疗。
牵心的朋友：颞叶萎缩，脑室一般是扩大的，该患者为何左侧侧脑室受压，比右侧小呢？
医院晴：患者洼田饮水实验几级？若鼻饲管超过四周，吞咽功能无好转，可以尝试经皮胃造瘘治疗了
医院晴：对于神经科的病人，大部分胃肠功能是好的，只是进食困难，所以肠内营养还是首选的
董梅：排便看似小事，有时对患者的病情影响很大，我遇到过一个顽固性高血压的患者，各种降压药物效果都不好，经询问病史，寻找原因，发现是便秘所致，排便后血压就能够控制住了。
王佩保定一中心神内：生命不可复制，面对脆弱的危重患者，我们必须注重各个细节，避免任何漏洞，尽力挽救患者生命，挽救一个家庭。王佩保定一中心神内：责任重于泰山
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