口外罕见病例分享牙源性粘液瘤

医院碰到了一位比较罕见的病例,给大家分享一下,可能大家常听一些牙源性的良性肿瘤,比如什么最常见的成釉细胞瘤,牙源性角化囊性瘤,牙源性钙化上皮瘤等等,这个病例我也是第一次见到,以前也只是病理书上翻到过,对它有一点印象,因为它是一位比较有个性的肿瘤。为什么说它有个性,最大的原因,是因为它虽然是良性肿瘤,但是却具有侵袭性和浸润性。所以患者发生在颏部的一个肿物,来医院就诊的时候已经颌骨缺损十分严重了。

所以,今天咱们就一起记一下这位特殊肿瘤的临床表现和病理特点吧!

1.牙源性黏液瘤(odontogenicmyxoma)主要发生在颌骨中,软组织极少见。其组织来源可能为牙胚的牙乳头、牙囊或牙周膜,亦有认为属牙源性纤维瘤的黏液变。

2.临床特点:

1)部位:牙源性黏液瘤为少见的颌骨肿瘤,上下颌骨均可发生,但以下颌骨多见。其部位为下颌骨前磨牙区和磨牙区

2)多见于青壮年,

3)肿瘤生长缓慢,早期常无自觉症状。但长大时,引起颌骨膨胀,

4)表面光滑呈结节状,质硬,穿破骨密质后可浸润至颌骨周围的软组织中,而产生扪之柔软的包块

5)肿瘤扩展累及牙槽时,相应的牙可松动,移位脱落或牙脱落后肿瘤迅速从牙窝长出,表面被对牙咬伤,继发感染,破溃出血疼痛。

6)发生于上颌骨的黏液瘤可充满上颌窦,压迫患侧鼻孔,通气不畅

7)发生于下颌骨的黏液瘤可侵犯下颌管,出现下唇麻木。

8)如出现生长迅速,症状加重,应怀疑有恶变。临床有颌骨黏液肉瘤和颌骨黏液纤维肉瘤的报道,应引起重视。

3.病理学特点:

1)肉眼见肿瘤有不完整的包膜,可浸润骨皮质及骨膜,剖面为灰白色,半透明,质脆,富有牵缕性的黏液,胶冻状。

2)镜下见疏松的黏液样基质中,有排列松散的星形细胞和梭形细胞,细胞有长的突起互相交织成网,网眼内容有淡蓝色黏液。

3)胞浆嗜碱性,核深染。偶见不典型核,大小形态不一。

4)瘤组织中血管较少,胶原纤维较少,常呈孤立的玻璃样变的粗束。

5)有时可见少量增生的牙源性上皮条索,可被透明带包绕,并可见牙骨质样结构的小岛。此点与身体其他部位的黏液瘤不同。

4.X线片特点:

1)X线显示肿瘤为界限清楚的透光区,呈单个或蜂窝状或泡沫状阴影,大小不等,边缘多不整齐,可见圆形、长方形或三角形,有白色分隔条纹穿越密度减低的区域。

2)典型的颌骨黏液瘤房间分隔似“火焰状”,骨皮质消失。

3)牙根可呈扇形分离,个别牙根有吸收,还可见肿瘤内有阻生牙存在。

4)上颌窦腔模糊不清,密度呈不均匀的增高,系肿瘤侵入窦内所致

5.治疗与处理:

牙源性颌骨黏液瘤应按低度恶性肿瘤处理。由于其对放射治疗不敏感,手术切除为惟一的治疗手段。由于包膜不完整并具局部浸润生长的特点,局部摘除术后复发率高达25%以上,因此手术切除的范围应根据肿瘤的部位,在距瘤缘0.5~1cm处施行各类截骨术。骨缺损区可进行同期植骨修复。

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