病例资料

病人基本信息

患者女9岁

病史：

主诉：骨化纤维瘤术后5月，右侧眼球突出半月

现病史：

患者5月前因鼻塞、间断右侧鼻出血、头痛3月至我科就诊，术前行鼻窦CT检查结果示：1.双侧蝶窦、筛窦，右侧鼻腔占位，考虑骨化纤维瘤，建议进一步检查。2.右侧筛窦、上颌窦炎。MRI结果示：1.右侧鼻腔、双侧筛窦、蝶窦占位性病变，考虑肿瘤来源，良性可能性大，请结合病理协诊。2.双筛窦、右侧上颌窦炎。于-03-15行右侧鼻窦肿瘤切除术，术后病理回示：（右鼻腔肿物）形态学符合骨化性纤维瘤，请结合临床及影像学。现右眼突出半月，伴随头痛、右眼复视及右眼视力下降，右眼视力现为0.4。门诊以“右侧蝶筛骨化纤维瘤术后”收治入院。患者自发病以来，一般情况可，饮食略差，睡眠及大小便正常，体重无明显变化。

鼻内镜检查

辅助检查

术前CT

术前MRI

手术方法

鼻内镜右侧鼻窦肿瘤切除术+眶减压术

术后病理

（右侧鼻腔鼻窦）骨化纤维瘤，局部囊性变，伴大量组织细胞渗出。免疫组化：CD68（+），CK（-），Syn（-），SATB2（+）、Ki-67（8%+）。

随访

术后两周复查---CT

术后两周复查---MRI

术后六个月复查---鼻内镜

术后六个月复查---CT

术后六个月复查---MRI

讨论

鼻腔鼻窦骨化纤维瘤是由纤维组织和骨样组织构成的良性纤维骨性肿瘤，多发生在少儿时期，成人时期较少。好发于颅面骨。根据年WHO分类，将“青少年小梁状骨化纤维瘤”和“青少年沙瘤样骨化纤维瘤”作为骨化纤维瘤的两种组织学变异型。

鼻腔鼻窦骨化纤维瘤常于无明显症状中发展，首发症状多为不同程度鼻塞和（或）患侧面颊部无痛性膨胀性隆起。典型CT影像特征为：单房的类圆形溶骨性病变，并向周围膨胀扩张，边缘有一层菲薄的骨质，严重时可有类似骨破坏样改变。手术彻底切除是唯一有效的治疗，手术径路要视病情选择，须完整切除边缘骨壳，才能避免复发。本病如若正确诊断及治疗，预后良好，恶变较少；恶变一经确定，应立即按纤维肉瘤或骨肉瘤处理。

图文：郭歌审校：董栋总编：赵玉林

另请

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