惠医讯西京脑胶质瘤MDT病例讨论I
西京中枢神经系统肿瘤MDT病例讨论(I)—大脑胶质瘤病1例病例简介患者谢某，46岁，主诉头痛伴视力下降4月余。-11无明显诱因出现间断性头痛，以右额顶部胀痛为甚，口服药物后约2小时缓解，伴有视物模糊，未在意。既往史：头痛病史5年，主要为右侧额顶叶针刺样疼痛，并伴有恶心，无呕吐、视力下降，服药或休息后缓解，每年发作3-4次。年曾患“精神分裂症”，已治愈。专科查体：双眼视力下降，视野无缺损，余神经系统查体未见明显异常。诊疗经过-12头部胀痛加重，从右侧额顶部蔓延至后颈部，伴有颈部僵硬感，视力下降加重，头痛呈持续性，药物缓解不明显。至外院行MR检查提示双大脑半球多发异常信号（图1）。图1.胼胝体体部、左侧额颞岛叶、半卵圆中心、尾状核、丘脑多发异常信号影，结合MRS、PWI所见，考虑感染性病变可能，建议结合临床除外线粒体脑病。双侧筛窦、上颌窦及左侧蝶窦炎。其他检查及治疗：3次腰穿检查，压力均＞mmH2O。脑脊液细胞学：红细胞计数25/mm3，白细胞计数1/mm3。血清及脑脊液克隆区带阴性。-01至-02在外院给予脱水、降颅压、抗病毒、激素治疗。治疗后头痛明显缓解，视力无明显改变。患者于-02医院就诊，行MR检查提示大脑胶质瘤病（图2）图2.左侧丘脑、基底节区、颞叶、大脑中动脉周围脑实质、额叶及双侧侧脑室旁、半卵圆中心、扣带回、胼胝体多发异常信号，左侧额叶异常强化结节灶，考虑大脑胶质瘤病。MRS：Cho：20.1；CR：20.5；NAA：4.15。患者完善术前检查后，于-03-09在神经外科行“左侧颞极、岛叶肿瘤切除术”，术中锐性分离左侧裂，深部可见岛叶，呈膨胀性生长，切开脑组织约1cm长，见肿瘤灰白色，质地较韧，鱼肉状，无边界，大部分切除岛叶肿瘤组织后，瘤腔电灼出血点彻底止血。探查左侧颞极，切开脑组织约3cm，见肿瘤灰白色，质地较韧，无明确边界，部分切除肿瘤组织后，瘤腔电灼出血点彻底止血。术后病理提示：（颞极）弥漫型星形细胞（WHOⅡ级）；（岛叶）胶质细胞增生，Ki-67染色可见一些散在分布的大核细胞，不能除外肿瘤性病变。病理免疫组化：（颞极）CD34(-)，GFAP(+)，IDH1RH(-)，MBP(-)，NF(+)，MGMT(-)，Olig-2(+)，P53(-)，S-(+)，Syn(+)，Vim(+)，Ki-67标记指数约4%。（岛叶）CD34(血管+)，GFAP(+)，IDH1RH(-)，MBP(灶-)，Olig-2(+)，S-(+)，Syn(+)，Vim(+)，Ki-67染色可见一些散在分布的大核细胞。分子病理未检测到IDH1基因R和IHD2基因R位点突变。术后影像学检查（图3）：图3.术后MR结果提示：左侧额、颞骨局部缺损，左侧额叶及颞叶术后改变伴少量出血，周围伴明显水肿，多系术后改变，余弥漫性病变范围基本同前。左侧额叶2个强化结节影，请密切随诊。头颅MRS示：患侧：Cho：23.9；Cr：19.3；NAA：22.9健侧：Cho：22.9；Cr：21.6；NAA：28.8患者术后一般情况：术后3天出现右侧嘴角上斜伴不能言语，无意识障碍、四肢抽搐、口吐白沫，持续数分钟后缓解。出院后上述症状再次出现2次。-03就诊放疗科。病例特点亚急性起病，进行性加重：以头部胀痛、恶心、视力下降为主要临床症状，脑脊液检查提示有颅内压升高。影像特征：病变呈弥漫性生长，范围广，边界不清，左侧颞叶病灶明显，并涉及左侧顶叶、岛叶、胼胝体、丘脑，左侧脑室略小，右侧颞叶不排除病变，病灶区为长T1长T2异常信号，未见明显强化，无出血及坏死。病灶区MRS可见CHO值上升，NAA值下降。术后病理：（颞极）弥漫型星形细胞（WHOⅡ级）；（岛叶）胶质细胞增生，不除外肿瘤。最终诊断：I型大脑胶质瘤病需要与以下疾病做鉴别诊断病毒性脑炎指多种病毒引起的颅内急性炎症，好发于颞叶及额叶，可伴出血，MRI具有很高诊断价值，通常表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强示局灶性、脑回样强化，推荐FLAIR检查，自由水被抑制呈低信号，结合水呈高信号，病变显示更清楚，由于术前缺乏FLAIR像的支持，影像学不能排除脑炎；脑脊液细胞学检查，正常脑脊液中无红细胞，白细胞正常值范围：成人0-10/ul，儿童0-15/ul，本例脑脊液中红细胞计数25/ul，白细胞计数1/ul，血清及脑脊液克隆区带阴性，不支持感染，术后病理也未提示感染病变[1,2]。MELAS综合征即线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作综合征，其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有卒中、癫痫反复发作、智能障碍以及视神经病变等，MELAS患者卒中样发作急性期主要累及颞顶或颞枕叶,病灶可累及皮质和深部的白质，影像特点与脑梗死类似，并具有对称分布趋势，MRS出现乳酸峰（Lac峰）可作为MELAS的特征性表象。通常使用脑或肌肉组织活检，线粒体DNA分析作为诊断依据。本例MRI增强像中不支持MELAS，且MRS中未出现Lac峰，术后病理结果也不支持MELAS的诊断[3,4]。多发性硬化（MultipleSclerosis,MS）是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病，多发病于中青年。根据McDonald诊断标准，有一次以上临床精神症状发作，包括：肢体无力、视力障碍、眼肌麻痹、共济失调等精神症状。病理特点：局灶性脱髓鞘与炎症，可累计大脑半球、视神经、脊髓和脑干，以白质受累为主。影像学特点：（1）多发性病灶，病灶位于脑室周围是其特征性表现；（2）MRI检查同时存在无症状强化和非强化病灶；（3）与基线MRI相比，有新的T2病灶或增强灶。脑脊液检查：CSF的IgG指数＞0.7，CSF寡克隆区带阳性。本例中CSF检查寡克隆区带阴性，可排除MS的诊断[5,6]。诊疗讨论患者以头痛进行性加重，伴视力下降为主要临床表现，早期服药头痛可缓解。外院行MR检查考虑感染性病变可能，以脑炎为初步诊断，给予脱水、降颅压、抗病毒、激素治疗，头痛缓解。（分析：脑炎为自限性疾病，短期内经抗病毒等治疗后应逐渐好转，但数天后病情复发加重，结合脑脊液检查不支持脑炎诊断。）转入我院后复查MR，与之前MR对比发现病灶未减小，结合影像学及脑脊液检查考虑肿瘤的可能性较大。遂行肿瘤切除术，但因肿瘤范围较大，并涉及功能区，未能全切。术后病理提示：（颞极）弥漫型星形细胞瘤（WHOⅡ级）；（岛叶）胶质细胞增生，不除外肿瘤。由于胶质细胞增生与低级别胶质瘤在镜下的排列和形态十分相似，据报道，胶质细胞增生可演化为胶质瘤，甚至胶质增生与胶质瘤并存。结合术前MR影像和MRS中CHO/NAA比值，颞叶病灶确定胶质瘤诊断，而岛叶病灶可能诊断为胶质瘤。综合以上检查结果，MR影像中病灶弥漫分布在2个以上脑叶，病理诊断以低级别胶质瘤为主，支持I型大脑胶质瘤病的诊断。术后19天MR增强扫描中出现2个强化结节，位置靠近手术骨窗且术后时间较短，考虑为术后炎性反应。下一步治疗策略：根据最新指南中大脑胶质瘤病的治疗原则[7-9]，采用放疗+化疗的治疗策略[10]，由于本例患者MGMT阴性(IHC检测分析MGMT的表达水平，研究认为MGMT启动子甲基化越多，MGMT蛋白表达越少)，推荐采用放疗+TMZ辅助化疗。放疗靶区勾画：GTV=MRIFLAIR/T2像中的术腔+异常信号区域，CTV=GTV+0.7cm（0.5-1.5cm），PTV=CTV+0.3cm（0.3-0.5cm），剂量50Gy,1.8-2.0Gy/f。该病例的问题与难点：术前术后MRI影像对病变范围的认定！[1]Silva,M.T.,Viralencephalitis.[J].ArqNeuropsiquiatr,.71(9B):p.-9.[2]Domingues,R.B.,Viralencephalitis:currenttreatmentsandfutureperspectives.[J].CentNervSystAgentsMedChem,.12(4):p.-85.[3]Wang,Y.X.andW.D.Le,ProgressinDiagnosingMitochondrialMyopathy,Encephalopathy,LacticAcidosis,andStroke-likeEpisodes.[J].ChinMedJ(Engl),.(13):p.-5.[4]Santa,K.M.,Treatmentoptionsformitochondrialmyopathy,encephalopathy,lacticacidosis,andstroke-likeepisodes(MELAS)syndrome.[J].Pharmacotherapy,.30(11):p.-96.[5]Garg,N.,S.W.Reddel,D.H.Miller,J.Chataway,D.S.Riminton,Y.Barnett,L.Masters,M.H.Barnett,andT.A.Hardy,ThecorpuscallosuminthediagnosisofmultiplesclerosisandotherCNSdemyelinatingandinflammatorydiseases.[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry,.86(12):p.-82.[6]Karussis,D.,Thediagnosisofmultiplesclerosisandthevariousrelateddemyelinatingsyndromes:acriticalreview.[J].JAutoimmun,.48-49:p.-42.[7]Herrlinger,U.,Gliomatosiscerebri.[J].HandbClinNeurol,.:p.-15.[8]Rust,P.,K.Ashkan,C.Ball,S.Stapleton,andH.Marsh,Gliomatosiscerebri:pitfallsindiagnosis.[J].JClinNeurosci,.8(4):p.-3.[9]Ross,I.B.,Y.Robitaille,J.G.Villemure,andD.Tampieri,Diagnosisandmanagementofgliomatosiscerebri:recenttrends.[J].SurgNeurol,.36(6):p.-40.[10]Mattox,A.K.,A.L.Lark,andD.C.Adamson,Markedresponseofgliomatosiscerebritotemozolomideandwholebrainradiotherapy.[J].ClinNeurolNeurosurg,.(4):p.-.参与胶质瘤多学科诊疗（MDT）论坛权威专家：医院神经外科主任主任医师教授博医院院长、全军神经外科研究所所长。长期从事颅脑损伤与神经系统肿瘤发生机理与救治研究，在颅脑创伤后继发性脑损害及脑卒中的发生机理与诊治新技术应用研究中取得重大突破。临床上以颅脑损伤、颅内与椎管内肿瘤、闭塞性脑血管病的诊治为特长，尤其对颅底肿瘤、颅内外沟通瘤的显微外科手术技术有深厚造诣。医院放射治疗科主任主任医师教授博士生导师第四军医大学博士研究生导师；美国斯坦福大学放射肿瘤学系访问学者。在头颈部肿瘤、鼻咽癌以及脑胶质瘤的综合治疗方面具有较深的学术造诣。基础研究方向：非高发区鼻咽癌的分子机制、肿瘤乏氧的基因治疗策略。李青第四军医大学病理学教研室教授博士生导师从事临床病理诊断、教学和科研工作。在医疗方面为国内知名神经病理学专家。在科研方面主要从事胶质瘤发病机制、诊断和治疗的研究以及脂肪代谢和脂肪干细胞在战创伤修复中的应用研究。医院放射科主任主任医师教授博士生导师总后育才银奖获得者。主要从事神经系统疾病的磁共振影像诊断，主要研究方向为神经及精神系统疾病的功能及结构变化的多模态成像研究，体部肿瘤多模态磁共振影像诊断评估及疗效监测。医院神经外科西京胶质瘤中心副主任副主任医师副教授硕士生导师曾赴美国加州大学旧金山分校神经外科学习胶质瘤治疗。主要从事脑胶质瘤个体化精细化的综合治疗；先后负责国家及卫生部科学基金等课题3项，参编专著8部，国家专利6项，年获得“全国胶质瘤巅峰论道病例大赛第二名”，荣获三等功2次。医院肿瘤科主任副主任医师副教授硕士生导师年获肿瘤学博士学位，年12月至年5月于美国德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心做博士后工作。从事恶性肿瘤的临床、教学和科研工作，专业特长：肺癌、卵巢癌、鼻咽癌、喉癌、甲状腺未分化癌等多种肿瘤的化疗、分子靶向治疗、热疗等，在胸腹腔循环灌注热化疗及癌痛诊疗方面具有一定专长。医院病理科副主任教授博士生导师分别在香港科技大学、清华大学、安大略肿瘤研究中心进行了多年的博士后研究工作。主要从事代谢与肿瘤发生方面的研究。医院放射科副主任副主任医师副教授硕士生导师长期在临床一线工作，熟练掌握X线、CT、MRI影像诊断,特别是神经系统、头颈部、腹部及骨关节系统影像诊断，现为西安市医疗事故鉴定委员会成员。本次会议主持：石梅教授；资料整理：放疗科苏宁博士。
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